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Lexikon der Biochemie: CFTR-Protein

CFTR-Protein, cystische-Fibrose-Transmembran-Regulatorprotein (engl. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein), ein in der Cytoplasmamembran von Epithelzellen lokalisierter ABC-Transporter. C. (Mr 168kDa) bildet einen sekretorischen Chloridkanal (Chloridkanäle) aus, zu dessen Öffnung sowohl die Hydrolyse von ATP als auch eine cAMP-abhängige Phosphorylierung erforderlich sind. Es besteht aus zwei membrandurchspannenden Untereinheiten mit je sechs durchgehenden Segmenten, zwei ATP-bindenden Domänen und einer großen regulatorischen Untereinheit (R-Domäne), die den Kanal im nichtphosphorylierten Zustand (Ruhezustand) geschlossen hält und erst nach Phosphorylierung öffnet. Durch eine Mutation im Gen für das C. wird die Mucoviscidose oder cystische Fibrose verursacht.

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