Fructose-Intoleranz, Aldolase-B-Mangel, eine angeborene Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an Fructosediphosphat-Aldolase (Isoenzym B, Mr 156kDa, EC 4.1.2.13) verursacht und autosomal-rezessiv vererbt wird. Dadurch häuft sich Fructose-1-phosphat in der Leber an und hemmt die Fructose-1,6-Diphosphatase sowie die Fructosediphosphat-Aldolase und stört so die Glycolyse und die Gluconeogenese. Klinische Symptome sind: Fructosämie, Fructosurie und Hypoglucosämie nach der Aufnahme von Fructose. Des Weiteren können Hyperuratämie, Hepatomegalie, Nierentubulusdysfunktion und intraokulare Blutung auftreten. Die Patienten sind symptomfrei und gesund, wenn Fructose vermieden wird. Aldolase A (im Muskel und in den meisten anderen Geweben) und Aldolase C (Gehirn und Herz) sind vorhanden und voll aktiv.