Lexikon der Biochemie: Pentosurie
Pentosurie, eine angeborene Stoffwechselstörung, verursacht durch einen Mangel an NADP-spezifischer Xylitol-Oxidoreduktase (L-Xylulose-Reduktase; EC 1.1.1.10). L-Xylulose wird kontinuierlich in großen Mengen im Harn ausgeschieden. Durch Gabe von Glucuronsäure wird die Xyluloseausscheidung weiter erhöht. P. ist gutartig, es ist keine Behandlung notwendig. Glucuronatweg.
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