Kompaktlexikon der Biologie: adrenogenitales Syndrom
adrenogenitales Syndrom, Abk. AGS, eine endokrine, d.h. von Hormondrüsen ausgehende Erkrankung, die durch eine Hormonbehandlung der Mutter während der Schwangerschaft (kongenitales AGS) oder durch übermäßige Produktion von Androgenen durch eine erkrankte Nebennierenrinde verursacht wird. Durch einen oder mehrere Enzymdefekte ist die Biosynthese des Cortisols in der Nebennierenrinde nicht möglich oder stark vermindert und durch den Cortisolmangel die Ausscheidung von ACTH nicht gehemmt. Die anhaltende Überstimulierung lässt vermehrt Zwischenprodukte der Cortisolsynthese und Androgene entstehen. In den meisten Fällen handelt es sich um ein kongenitales AGS. Ein weiblicher Embryo oder Fetus vermännlicht, ein männlicher kann sich nicht normal entwickeln. Das Wachstum im Kindesalter ist beschleunigt und es tritt – bei unterentwickelten Gonaden – eine stark verfrühte Pubertät ein (Pseudopubertas praecox). Infolge des mit der frühen Pubertät verbundenen Wachstumsstillstands bleibt die Körpergröße weit unter der Norm. Bei Frauen bleiben Körpergestalt und Geschlechtsorgane vermännlicht, oft mit starker männlicher Behaarung und übergroßem Kitzler.
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