Carnitin, β-Hydroxy-γ-trimethylaminobuttersäure, eine chemische Verbindung, die Teil eines speziellen Transportsystems (Carnitin-Shuttle) für Fettsäuren ist ( vgl. Abb. ). Die aktivierten Fettsäuren (Acyl-CoA) müssen auf Carnitin übertragen werden, wobei sich Acylcarnitin bildet. Dieses wird von einem Carnitin-Transporter im Tausch gegen freies C. in den Matrixraum eingeschleust, wo die Rückübertragung der Fettsäuren von C. auf CoA stattfindet. Dieser Transport leitet den Fettsäureabbau im Innern der Mitochondrien ein, weshalb C. eine Schlüsselstellung im Energiestoffwechsel einnimmt. Ein Mangel an C. kann durch Mangel an Lysin, dessen Vorstufe oder einen Defekt in einem der Enzyme des Biosynthesewegs von C. verursacht werden und führt zur Beeinträchtigung der Oxidation langkettiger Fettsäuren.

Carnitin: Schema des Transportsystems für den Transport von langkettigen Fettsäuren durch die innere Mitochondrienmembran (Carnitin-Shuttle). Die Carnitin-Acylcarnitin-Translocase ist ein integrales Membranaustausch-Transportsystem. Die Carnitin-Acyltransferasen I und II sind auf der äußeren und inneren Oberfläche der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert