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Lexikon der Biologie: amyotrophe Lateralsklerose

amyotrophe Lateralsklerose w, amyotrophische Lateralsklerose, Abk. ALS, häufigste degenerative Erkrankung motorischer Nervenzellen (hier des 1. und 2. Motoneurons) mit Verkümmerung der nicht mehr ausreichend versorgten Muskeln (daher "amyotroph"). Gliazellen (Glia) ersetzen die abgestorbenen Nervenzellen, wodurch seitliche Verhärtungen auftreten (daher "Lateralsklerose"). Die Krankheit tritt in der Regel erst ab dem 40. Lebensjahr auf, beginnt mit Muskelzucken und schwachen Lähmungserscheinungen und führt über fortschreitenden Muskelschwund nach 2–7 Jahren zum Tod – meist durch Atemstillstand. Die Patienten bleiben bei vollem Bewußtsein. Von der Krankheit sind in Deutschland etwa 5000–6000 Menschen betroffen, weltweit vermutlich über 300 000; bekanntestes Beispiel ist der berühmte britische Physiker und Kosmologe Stephen Hawking (*1942), bei dem die Krankheit äußerst langsam verläuft. Nur etwa 10% der dokumentierten Fälle gelten als ererbt, davon gehen 20% auf eine Mutation im Gen für die Superoxid-Dismutase (SOD) zurück. Folge ist eine Verminderung der Umsetzung von Superoxidradikalen durch SOD zugunsten einer verstärkten Peroxidase-Reaktion. Dies könnte zu einer Zerstörung der Nervenzellen durch Oxidation der Membranlipide und/oder durch Auslösen der Apoptose führen. Als mögliche Therapieform wird hier die Gabe von Vitamin E (Tocopherol) diskutiert, um die verminderte Antioxidantien-Wirkung (Antioxidantien) der SOD zu substituieren. – Bei der vorherrschenden spontanen Form der ALS werden therapeutisch zur Zeit drei Ansätze versucht: 1) Antikörper gegen Calcium-Kanäle auf der Oberfläche von Nervenzellen könnten für eine Autoimmunkrankheit sprechen. Daher wurden Behandlungsversuche mit Immunsuppressiva durchgeführt, die allerdings keine Veränderung der Symptome brachten. 2) Ein erhöhter Glutamat-Spiegel (Glutaminsäure, Neurotransmitter) in der Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit hat möglicherweise eine tödliche Übererregung der Nervenzellen zur Folge. Studien mit Gegenspielern des Glutamats führten jedoch kaum zu nennenswerten Ergebnissen – nur einem: das seit Sommer 1996 in der EU zugelassene Riluzol vermindert die Ausschüttung des Glutamats und brachte eine leichte Verlängerung der Lebenserwartung. 3) Neurotrophe Faktoren können zumindest die Apoptose neuronaler Zellen in Gewebekultur verhindern. Klinische Studien mit neurotrophen Faktoren wie CNTF (ciliary neurotrophic factor) oder BDNF (brain-derived neurotrophic factor) brachten bislang jedoch keine positiven Ergebnisse, sondern zeigten vor allem gravierende Nebenwirkungen. Ein anderer Faktor, IGF-1 (insulin like growth factor), führte immerhin zu einer Verlangsamung des Krankheitsverlaufs ohne schwere Nebenwirkungen.Charcot (J.M.), neurodegenerative Krankheiten.

M.B.

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