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Lexikon der Biologie: Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndroms, Abk. GSSS, eine Krankheit aus dem Gebiet der übertragbaren spongiformen Encephalopathien (wie die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung); tritt vor allem familiär auf und wird autosomal dominant vererbt. Bis heute wurden 7 verschiedene Mutationen im offenen Leseraster des PRNP-Gens (Codon 102, 105, 117, 145, 198 und 217) beschrieben. Neuropathologisch zeigt sich ein sehr heterogenes Bild mit multizentrischen Prionen-Plaques (Prionen). Die Erstmanifestation ist meist in der 3.–6. Lebensdekade. Das klinische Erscheinungsbild ist auffallend polymorph und variiert nicht nur zwischen den betroffenen Familien mit derselben Mutation, sondern auch innerhalb einzelner betroffener Familien. Die wichtigsten Symptome umfassen Ataxie, spastische Paraparese, extrapyramidale Zeichen und progressive Demenz. Der Verlauf über durchschnittlich 5 Jahre führt schließlich zum Tod.

  • Die Autoren
Redaktion

Rolf Sauermost (Projektleiter)
Doris Freudig (Redakteurin)

Erweiterte Redaktion

Dr. Michael Bonk (Assistenz)
Dr. Andreas Sendtko (Assistenz)
Dr. Helmut Genaust (Etymologische Bearbeitung)
Dr. Claudia Gack (Bildtafelredaktion)

Grafik:

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Dr. Michael Bonk (EDV)
Wolfgang Hanns
Laura C. Hartmann (EDV)
Professor Dr. Rüdiger Hartmann (EDV)
Klaus Hemmann
Manfred Himmler
Rudolf Kempf (EDV)
Martin Lay (EDV)
Rolf Sauermost (EDV)
Dr. Richard Schmid
Hanns Strub
Melanie Waigand-Brauner (EDV)

CD-ROM-Ausgabe:

Doris Freudig (Redaktion und Konzeption)
Richard Zinken (Beratung)

Berater

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Prof. Dr. Hans Kössel (†) (Biochemie, Molekularbiologie)
Prof. Dr. Uwe Maier (Biochemie, Molekularbiologie)
Prof. Dr. Günther Osche (Zoologie)
Prof. Dr. Georg Schön (Mikrobiologie)

Autoren

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Anhäuser, Marcus (M.A.)
Arnheim, Dr. Katharina (K.A.)
Becker-Follmann, Dr. Johannes (J.B.-F.)
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Berthold, Prof. Dr. Peter (P.B.)
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Bonk, Dr. Michael (M.B.)
Born, Prof. Dr. Jan (J.Bo.)
Braun, Andreas (A.Br.)
Bürger, Prof. Dr. Renate (R.Bü.)
Cassada, Dr. Randall (R.C.)
Collatz, Prof. Dr. Klaus-Günter (K.-G.C.)
Culmsee, Dr. Carsten (C.C.)
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Panesar, Arne Raj
Panholzer, Bärbel (B.P.)
Paul, PD Dr. Andreas (A.P.)
Paulus, Prof. Dr. Hannes (H.P.)
Pfaff, Dr. Winfried (W.P.)
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Reiner, Dr. Susann Annette (S.R.)
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Sauermost, Rolf (R.S.)
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Schön, Prof. Dr. Georg (G.S.)
Schönwiese, Prof. Dr. Christian-Dietrich (C.-D.S.)
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Wülker, Prof. Dr. Wolfgang (W.W.)
Zähringer, Dr. Harald (H.Z.)
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Ziegler, Prof. Dr. Hubert
Ziegler, Dr. Reinhard (R.Z.)
Zimmermann, Prof. Dr. Manfred
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