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Lexikon der Biologie: Glykogenose

Glykogenosew, Glucogenose, Glykogenspeicherkrankheit, erblich bedingte Stoffwechselanomalie, die auf der Anhäufung besonders großer Mengen an Glykogen in der Leber und anderen Organen und der dadurch verursachten Hypoglykämie beruht. Die Glykogenanhäufung in den Organen ist entweder verursacht durch Mutation eines der Gene, die für die am Glykogenabbau beteiligten Enzyme (z.B. Glykogen-Phosphorylase oder α-Glucosidase) codieren, oder durch eine verstärkte Einschleusung des Gluconeogenese-Wegs (Gluconeogenese) in den Glykogenaufbau, wie beim Ausfall von D-Glucose-6-Phosphatase (Glucose-6-phosphat). Man unterscheidet nach den verschiedenen Enzymdefekten (genetischer Block) ca. 10 Glykogenose-Typen. Andersonsche Krankheit, genetischer Block, von Gierkesche Krankheit, Glucagon, Herssche Krankheit, McArdlesche Krankheit, Myopathie, Pompesche Krankheit; Erbkrankheiten (Tab.).

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