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Lexikon der Biologie: X-gekoppeltes Hyper-IgM-Syndrom

X-gekoppeltes Hyper-IgM-Syndrom, eine Krankheit, bei der nur wenige oder überhaupt keine IgG-, IgE- oder IgA-Antikörper (Immunglobuline) gebildet werden und auch keine IgM-Reaktionen stattfinden. Der IgM-Spiegel im Serum ist jedoch normal oder sogar erhöht. Ursache der Erkrankung ist ein Defekt des Gens für den CD40-Liganden (CD-Marker), das Zelloberflächenprotein gp39. Infolgedessen sind die T-B-Lymphocyt-Kollaboration und die Lymphocyten-Aktivierung gestört.

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