Creutzfeld-Jakob-Krankheit, CJK, ECreutzfeld-Jakob-Disease, CJD, seltene neurologische Erkrankung des Menschen mit einer weltweiten Inzidenz von ca. 1 : 1 Mio. Zählt aufgrund der typischen schwammartigen Veränderungen im Gehirn, welche denen der Tierseuchen Scrapie bei Schafen und Ziegen sowie BSE (Rinderwahnsinn) bei Rindern ähneln, zu den transmissiblen spongiformen Enzephalopahtien (TSE). Es gilt mittlerweile als nahezu sicher, dass Prionen die Erreger dieser Krankheit sind (Prionenkrankheiten). Es kommt zur irreversiblen Schädigung des Gehirns, die sich vor allem durch Verlust der geistigen Fähigkeiten bemerkbar macht. Dabei werden die Nervenzellen (Neuronen) im Gehirn durch Aggregation eines Proteins (sog. Prionen) abgetötet, so dass dieses löchrig wird und schwammartig erscheint (vgl. senile Plaques bei Alzheimer-Demenz).
CJK wurde 1920 bzw. 1921 erstmals durch den Kieler Neurologen Hans G. Creutzfeld (1885–1964) und den Hamburger Neuropathologen Alfons M. Jakob (1884–1931) als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben. Die Erkrankung tritt in verschiedenen Varianten auf. Der größte Teil der CJK Fälle (ca. 80 % aller Fälle) sind sog. „sporadische“ Fälle mit unklarer Entstehungsgeschichte. In ca. 10–15 % der Fälle handelt es sich um eine familiär gehäuft auftretende Variante (autosomal-dominante Erbkrankheit), die auf Mutationen in dem für das Prionprotein kodierenden Gen zurückzuführen sind. In seltenen Fällen (ca. 5 %) kam es zu medizinisch bedingten CJK Fällen (iatrogene CJK-Erkrankung), z. B. durch Verabreichung von CJK-verseuchten Präparaten von Wachstumshormonen oder durch ungenügend gereinigtes Operationsbesteck. Als besondere klinische Erscheinungsformen lassen sich das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-(GSS-)Syndrom und die fatale familiäre Insomnie (FFI) abgrenzen.
Die Erkrankung beginnt zunächst mit uncharakteristischen psychischen Auffälligkeiten (v. a. ausgepräge Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen) oder auch neurologischen Störungen. Im weiteren Verlauf treten Sprachstörungen, Beeinträchtigungen des Sehens, Lähmungen, Koordinationsstörungen, unwillkürliche, unregelmäßige Muskelzuckungen und epileptische Krampfanfälle auf; schließlich fallen die Erkrankten ins Koma. CJK tritt meist in der zweiten Lebenshälfte auf und endet nach wenigen Monaten bis zwei Jahren immer tödlich. Über die Zeit bis zum ersten Ausbruch von Krankheitszeichen (Inkubationszeit) gibt es noch keine verlässlichen Daten.
1996 wurde erstmals eine neue Variante (nvCJD bzw. vCJK) der obigen klassischen Form der CJK beschrieben, die einen atypischen Verlauf aufweist. Die betroffenen Menschen waren im Durchschnitt deutlich jünger als von CJK Betroffene, ihre durchschnittliche Überlebenszeit war mit 15 Monaten deutlich länger. Diese Krankheitsvariante wird auf den Verzehr von mit BSE-Erregern verseuchtem Rindfleisch zurückgeführt.