Galactokinasemangel - Lexikon der Ernährung

Lexikon der Ernährung: Galactokinasemangel

Galactokinasemangel, Egalactokinase deficiency, autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung, bei der Galactose nicht phosphoryliert und damit nicht verwertet werden kann. Ursache ist die fehlende / unzureichende Aktivität der Galactokinase. Die aus der Nahrung resorbierte (aus Lactose oder auch Casein), zur Leber transportierte Galactose wird unverändert oder reduziert als Galactit im Harn ausgeschieden („Galactosediabetes“). Galactit häuft sich in der Linse an und führt zu beidseitiger Kataraktbildung, die in den ersten Lebenswochen reversibel ist. Die bei Galactosämie beobachteten schweren Schäden an Leber, Nieren und Gehirn, treten nicht auf. G. wird beim Neugeborenen-Screening (Guthrie-Test) erkannt. Einzelfälle sind aus verschiedenen Ländern beschrieben; eine höhere Inzidenz scheint bei Sinti und Roma in Balkanländern vorzuliegen.
Ernährungstherapie: Säuglinge erhalten milchfreie Flaschennahrung und Beikost, keine Muttermilch; die Elimination von Milch und Milchprodukten aus der Nahrung bleibt lebenslang bestehen (Galactosämie). Spuren von Galactose werden toleriert. Vgl. Galactose-Intoleranz.

Copyright 2001 Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg

Die Autoren

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