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Lexikon der Ernährung: Hämochromatose

Hämochromatose, Bronzediabetes, Eisenspeicherkrankheit, Eiron overload, haemochromatosis, pathologisch erhöhte Eisenablagerung in parenchymatösen Organen in Form von Hämosiderin. Der Gehalt an Körpereisen steigt auf 20–80 g (Normwert beim Erwachsenen: 1–4 g), diagnostische Kriterien sind auch Ferritin-Werte über 700 µg / ml Blut und die Reaktion auf Gabe von Desferrioxamin. Unbehandelte H. führt zur Leberzirrhose (und in deren Folge häufig zu Hepatomen), Chondrocalcinose tritt auf.
Nach der Pathogenese unterscheidet man:
primäre, idiopathische H., eine autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung, charakterisiert durch bedarfsunabhängige, erhöhte intestinale Eisenresorption. Eisenablagerung in den Organen führt zu Leber- und Pankreaszirrhose mit Diabetes, braun-grauer Hautpigmentierung, Cardiomyopathie und endokrinen Störungen. H. kommt bevorzugt bei kaukasischen Männern vor, in der Regel erst ab dem 50. Lebensjahr. Die Inzidenz liegt in Mittel- und Nordeuropa und Nordamerika mit 1 : 500 für homozygote und 1 : 20 für heterozygote Merkmalsträger höher als die für Eisenmangel. In Deutschland rechnet man mit 400.000 manifest Erkrankten; Massenscreening als Gentest zur Früherkennung wird diskutiert.
Ernährungstherapie: Streng eisenarme Ernährung ist kaum praktikabel; sie reicht auch nicht aus, um stark erhöhte Eisenspeicher in angemessener Zeit zu normalisieren. Aderlässe in regelmäßigen Abständen (500 ml Blut / Woche ≅ 250 mg Eisen) sind deshalb unverzichtbar. Ergänzend wird empfohlen, auf Lebensmittel mit leicht verfügbarem Eisen (Blutwurst, Leber, Nieren) zu verzichten; weitere Einschränkungen sind nicht erforderlich.
sekundäre, erworbene H., als Folge hämolytischer Anämien, multipler Bluttransfusionen oder durch Intoxikation mit Eisen, z. B. über Kochgefäße, aus denen Eisen in Lebensmittel übergeht. Aderlässe sind in der Regel nicht indiziert; die eisenarme Ernährung hat deshalb einen höheren Stellenwert als bei der genetisch bedingten H. Meist lässt sich nur der weitere Anstieg der Eisenspeicher eindämmen. Vgl. Hämosiderose.

  • Die Autoren

Albus, Christian, Dr., Köln
Alexy, Ute, Dr., Witten
Anastassiades, Alkistis, Ravensburg
Biesalski, Hans Konrad, Prof. Dr., Stuttgart-Hohenheim
Brombach, Christine, Dr., Gießen
Bub, Achim, Dr., Karlsruhe
Daniel, Hannelore, Prof. Dr., Weihenstephan
Dorn, Prof. Dr., Jena
Empen, Klaus, Dr., München
Falkenburg, Patricia, Dr., Pulheim
Finkewirth-Zoller, Uta, Kerpen-Buir
Fresemann, Anne Georga, Dr., Biebertal-Frankenbach
Frenz, Renate, Ratingen
Gehrmann-Gödde, Susanne, Bonn
Geiss, Christian, Dr., München
Glei, Michael, Dr., Jena (auch BA)
Greiner, Ralf, Dr., Karlsruhe
Heine, Willi, Prof. Dr., Rostock
Hiller, Karl, Prof. Dr., Berlin (BA)
Jäger, Lothar, Prof. Dr., Jena
Just, Margit, Wolfenbüttel
Kersting, Mathilde, Dr., Dortmund
Kirchner, Vanessa, Reiskirchen
Kluthe, Bertil, Dr., Bad Rippoldsau
Kohlenberg-Müller, Kathrin, Prof. Dr., Fulda
Kohnhorst, Marie-Luise, Bonn
Köpp, Werner, Dr., Berlin
Krück, Elke, Gießen
Kulzer, Bernd, Bad Mergentheim
Küpper, Claudia, Dr., Köln
Laubach, Ester, Dr., München
Lehmkühler, Stephanie, Gießen
Leitzmann, Claus, Prof. Dr., Gießen
Leonhäuser, Ingrid-Ute, Prof. Dr., Gießen
Lück, Erich, Dr., Bad Soden am Taunus
Lutz, Thomas A., Dr., Zürich
Maid-Kohnert, Udo, Dr., Pohlheim
Maier, Hans Gerhard, Prof. Dr., Braunschweig
Matheis, Günter, Dr., Holzminden (auch BA)
Moch, Klaus-Jürgen, Dr., Gießen
Neuß, Britta, Erftstadt
Niedenthal, Renate, Hannover
Noack, Rudolf, Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke
Oberritter, Helmut, Dr., Bonn
Öhrig, Edith, Dr., München
Otto, Carsten, Dr., München
Parhofer, K., Dr., München
Petutschnig, Karl, Oberhaching
Pfau, Cornelie, Dr., Karlsruhe
Pfitzner, Inka, Stuttgart-Hohenheim
Pool-Zobel, Beatrice, Prof. Dr., Jena
Raatz, Ulrich, Prof. Dr., Düsseldorf
Rauh, Michael, Bad Rippoldsau
Rebscher, Kerstin, Karlsruhe
Roser, Silvia, Karlsruhe
Schek, Alexandra, Dr., Gießen
Schemann, Michael, Prof. Dr., Hannover (auch BA)
Schiele, Karin, Dr., Heilbronn
Schmid, Almut, Dr., Paderborn
Schmidt, Sabine, Dr., Gießen
Scholz, Vera, Dr., Langenfeld
Schorr-Neufing, Ulrike, Dr., Berlin
Schwandt, Peter, Prof. Dr., München
Sendtko, Andreas, Dr., Gundelfingen
Stangl, Gabriele, Dr. Dr., Weihenstephan
Stehle, Peter, Prof. Dr., Bonn
Stein, Jürgen, Prof. Dr. Dr., Frankfurt
Steinmüller, Rolf, Dr., Biebertal
Stremmel, Helga, Bad Rippoldsau
Ulbricht, Gottfried, Dr., Potsdam-Rehbrücke
Vieths, Stephan, Dr., Langen
Wächtershäuser, Astrid, Frankfurt
Wahrburg, Ursel, Prof. Dr., Münster
Weiß, Claudia, Karlsruhe
Wienken, Elisabeth, Neuss
Wisker, Elisabeth, Dr., Kiel
Wolter, Freya, Frankfurt
Zunft, Hans-Joachim F., Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke

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