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Lexikon der Ernährung: phenylalaninarme Diät

phenylalaninarme Diät phenylalaninarme Kost, Phe-arme Diät, PKU-Diät, Elow-phenylalanine diet, Spezialdiät für Patienten mit der erblichen Stoffwechselerkrankung Phenylketonurie.
Die p. D. besteht aus einer extrem eiweißarmen Basiskost, mit exakt berechnetem Gehalt an Phenylalanin (Phe), z. B. 300 mg / d, und einer Phe-freien Zulage bestehend aus Protein in Form von freien Aminosäuren, ggf. auch Dipeptiden, Vitaminen, Mineralstoffen einschließlich Spurenelementen (Aminosäurenmischungen), beides nach individueller ärztlicher Verordnung. Der Arzt ermittelt den Proteinbedarf in regelmäßigen Abständen, beim Säugling ggf. wöchentlich. Phe-Mangel induziert Proteinkatabolie; Phe-Überschuss ggf. neurologische Störungen. Die Zusammensetzung der Zulage ist altersadaptiert; die Produkte werden in der Regel in vier Stufen angeboten: für Säuglinge, Klein- und Schulkinder, Jugendliche und Erwachsene, Schwangere. Die verordnete Tagesdosis soll in 3–5 Einzelportionen über den Tag verteilt mit den Mahlzeiten eingenommen werden, um Aminosäureimbalanzen zu vermeiden. Für Säuglinge stehen Phe-freie Milchersatzprodukte zur Verfügung; sie werden in berechneter Menge vor dem Stillen oder einer entsprechenden Menge an Säuglingsanfangsnahrung gefüttert. Die Basiskost enthält im Wesentlichen Stärke, Zucker und Fett zur Deckung des Energiebedarfs, außerdem Vitamine und Mineralstoffe aus Obst und Gemüse.
Die diätetische Lebensmittelindustrie bietet Spezialbackmischungen für Brot und süßes Gebäck, eiweißarme Teigwaren und „Reis“, Milchersatz u. a. je nach regionalen Ernährungsgewohnheiten. Dazu kommen mäßige Mengen an Phe-armen Obst- und Gemüsesorten, in Mitteleuropa auch Kartoffeln. Achtung: Der Süßstoff Aspartam wird im Körper hydrolytisch in Asparaginsäure und Phenylalanin gespalten, ein entsprechender Warnhinweis für PKU-Patienten ist daher vorgeschrieben.
Zur Berechnung der Diät dienen Nährwerttabellen der Lebensmittel mit Angabe des jeweiligen Phe-Gehaltes. Sie werden in Deutschland, Österreich und der Schweiz von Patientenvereinigungen in Zusammenarbeit mit Ernährungsberatern /Diätassistenten der Stoffwechselambulanzen in Kinderkliniken erarbeitet. Auch die Lebensmittelindustrie stellt Daten zur Verfügung. Grundlage für die Berechnung des Nährstoffbedarfs sind die jeweiligen Empfehlungen für den Gesunden, z. B. die D-A-CH Empfehlungen für die Nährstoffzufuhr. Bei Erkrankungen mit Eiweißkatabolismus (alle fiebrigen Erkrankungen) muss die Phe-Zufuhr mit der Basiskost reduziert werden. Bei Kleinkindern kann die Klinikeinweisung erforderlich werden.
Die Phe-arme Kost ist Prototyp für alle Aminosäure-berechneten Kostformen bei erblichen Störungen im Aminosäurestoffwechsel (vgl. Ahornsirup-Krankheit). Nährwerttabellen enthalten häufig neben Phe auch andere Aminosäuren, um auch seltenere genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen, die vermehrt in Erscheinung treten, zu berücksichtigen.

  • Die Autoren

Albus, Christian, Dr., Köln
Alexy, Ute, Dr., Witten
Anastassiades, Alkistis, Ravensburg
Biesalski, Hans Konrad, Prof. Dr., Stuttgart-Hohenheim
Brombach, Christine, Dr., Gießen
Bub, Achim, Dr., Karlsruhe
Daniel, Hannelore, Prof. Dr., Weihenstephan
Dorn, Prof. Dr., Jena
Empen, Klaus, Dr., München
Falkenburg, Patricia, Dr., Pulheim
Finkewirth-Zoller, Uta, Kerpen-Buir
Fresemann, Anne Georga, Dr., Biebertal-Frankenbach
Frenz, Renate, Ratingen
Gehrmann-Gödde, Susanne, Bonn
Geiss, Christian, Dr., München
Glei, Michael, Dr., Jena (auch BA)
Greiner, Ralf, Dr., Karlsruhe
Heine, Willi, Prof. Dr., Rostock
Hiller, Karl, Prof. Dr., Berlin (BA)
Jäger, Lothar, Prof. Dr., Jena
Just, Margit, Wolfenbüttel
Kersting, Mathilde, Dr., Dortmund
Kirchner, Vanessa, Reiskirchen
Kluthe, Bertil, Dr., Bad Rippoldsau
Kohlenberg-Müller, Kathrin, Prof. Dr., Fulda
Kohnhorst, Marie-Luise, Bonn
Köpp, Werner, Dr., Berlin
Krück, Elke, Gießen
Kulzer, Bernd, Bad Mergentheim
Küpper, Claudia, Dr., Köln
Laubach, Ester, Dr., München
Lehmkühler, Stephanie, Gießen
Leitzmann, Claus, Prof. Dr., Gießen
Leonhäuser, Ingrid-Ute, Prof. Dr., Gießen
Lück, Erich, Dr., Bad Soden am Taunus
Lutz, Thomas A., Dr., Zürich
Maid-Kohnert, Udo, Dr., Pohlheim
Maier, Hans Gerhard, Prof. Dr., Braunschweig
Matheis, Günter, Dr., Holzminden (auch BA)
Moch, Klaus-Jürgen, Dr., Gießen
Neuß, Britta, Erftstadt
Niedenthal, Renate, Hannover
Noack, Rudolf, Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke
Oberritter, Helmut, Dr., Bonn
Öhrig, Edith, Dr., München
Otto, Carsten, Dr., München
Parhofer, K., Dr., München
Petutschnig, Karl, Oberhaching
Pfau, Cornelie, Dr., Karlsruhe
Pfitzner, Inka, Stuttgart-Hohenheim
Pool-Zobel, Beatrice, Prof. Dr., Jena
Raatz, Ulrich, Prof. Dr., Düsseldorf
Rauh, Michael, Bad Rippoldsau
Rebscher, Kerstin, Karlsruhe
Roser, Silvia, Karlsruhe
Schek, Alexandra, Dr., Gießen
Schemann, Michael, Prof. Dr., Hannover (auch BA)
Schiele, Karin, Dr., Heilbronn
Schmid, Almut, Dr., Paderborn
Schmidt, Sabine, Dr., Gießen
Scholz, Vera, Dr., Langenfeld
Schorr-Neufing, Ulrike, Dr., Berlin
Schwandt, Peter, Prof. Dr., München
Sendtko, Andreas, Dr., Gundelfingen
Stangl, Gabriele, Dr. Dr., Weihenstephan
Stehle, Peter, Prof. Dr., Bonn
Stein, Jürgen, Prof. Dr. Dr., Frankfurt
Steinmüller, Rolf, Dr., Biebertal
Stremmel, Helga, Bad Rippoldsau
Ulbricht, Gottfried, Dr., Potsdam-Rehbrücke
Vieths, Stephan, Dr., Langen
Wächtershäuser, Astrid, Frankfurt
Wahrburg, Ursel, Prof. Dr., Münster
Weiß, Claudia, Karlsruhe
Wienken, Elisabeth, Neuss
Wisker, Elisabeth, Dr., Kiel
Wolter, Freya, Frankfurt
Zunft, Hans-Joachim F., Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke

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