Sulfit-Oxidasemangel - Lexikon der Ernährung

Lexikon der Ernährung: Sulfit-Oxidasemangel

Sulfit-Oxidasemangel, Sulfocysteinurie, Esulfocysteinuria, autosomal-rezessiv vererbter Mangel an Sulfit-Oxidase (EC 1.18.3.1, ein Molybdänenzym), der zu einer Störung im Metabolismus der schwefelhaltigen Aminosäuren führt und mit erhöhter Ausscheidung von S-Sulfocystein, Thiosulfat und Sulfit sowie verminderter Ausscheidung von Sulfat einhergeht. Als isolierter Defekt tritt der S. seltener auf als in Kombination mit Xanthin-Dehydrogenasemangel und Aldehydoxidase-Mangel (Molybdän-Cofaktor-Mangel). Durch den Mangel an S. kann Sulfit nicht zu Sulfat oxidiert werden, so dass es zu einer Anhäufung der Metaboliten kommt. Die bisher beschriebenen Fälle zeigen alle schwere neurologische Symptome sowie eine Verlagerung der Augenlinse. Die Prognose ist schlecht. Alle therapeutischen Versuche wie die Einhaltung schwefelarmer Diäten, die Gabe von Sulfat und Molybdän, sowie die Fixierung von Sulfit mit Thiol-enthaltenden Medikamenten waren bisher erfolglos.

Copyright 2001 Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg

Die Autoren

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