Direkt zum Inhalt

Lexikon der Ernährung: Wilson-Krankheit

Wilson-Krankheit, Morbus Wilson, hepatolentikuläre Degeneration, Kupferspeicherkrankheit, EWilson's disease, hepatolenticular degeneration, autosomal-rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung (Chromosom 13) des Kupfer-Stoffwechsels, benannt nach dem britischen Arzt Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878–1937). Ein Transportdefekt für Kupfer (Cu) in der Leber (Caeruloplasmin) hemmt die Cu-Ausscheidung über die Galle; Cu reichert sich zunächst in der Leber, später auch im Zentralnervensystem, in den Nieren und anderen Organen an. Die Hauptsymptome der W. sind Hepatitis/Leberzirrhose und neurologische Ausfälle. Die Krankheit manifestiert sich zwischen dem 5. und 30. Lebensjahr; die Inzidenz liegt weltweit bei ca. 1 : 30.000; ethnische Unterschiede sind nicht bekannt. Therapeutisch stehen die Cu-Chelatbildner D-Penicillamin und Trientine sowie Zinkpräparate (Hemmung der Cu-Resorption) zur Verfügung. Da D-Penicillamin ein Pyridoxin-Antagonist ist, muss dieses substituiert werden. Zink induziert die Synthese von Metallothionein im Darm, welches die Cu-Resorption durch intrazelluläre Bindung überschüssiger Cu-Ionen hemmt. Bei Therapieresistenz kann eine Lebertransplantation nötig sein. Die Prognose der W. ist bei frühzeitiger Diagnose gut.
Ernährungstherapie: Die lebenslang nötige medikamentöse Therapie sollte durch eine kupferarme Diät unterstützt werden. Diese entspricht einer Vollkost ohne kupferreiche Lebensmittel wie Kaffee, Schwarztee, Vollkornprodukte, Trockenobst, Nüsse, Emmentaler- und Edamerkäse, Innereien, Pilze, Kakao und Schokolade. Andere Milch(produkte), Getreide, Zucker, Obst und nicht-Blatt-Gemüsesorten können großzügig angeboten werden. Bei kupferarmer Kost können Vitamine der B-Gruppe, Eisen und Zink zu kritischen Nährstoffen werden. Es sollte kein Kupfergeschirr verwendet werden, bei Kupferrohren muss eine Überprüfung des Leitungswassers erfolgen.

  • Die Autoren

Albus, Christian, Dr., Köln
Alexy, Ute, Dr., Witten
Anastassiades, Alkistis, Ravensburg
Biesalski, Hans Konrad, Prof. Dr., Stuttgart-Hohenheim
Brombach, Christine, Dr., Gießen
Bub, Achim, Dr., Karlsruhe
Daniel, Hannelore, Prof. Dr., Weihenstephan
Dorn, Prof. Dr., Jena
Empen, Klaus, Dr., München
Falkenburg, Patricia, Dr., Pulheim
Finkewirth-Zoller, Uta, Kerpen-Buir
Fresemann, Anne Georga, Dr., Biebertal-Frankenbach
Frenz, Renate, Ratingen
Gehrmann-Gödde, Susanne, Bonn
Geiss, Christian, Dr., München
Glei, Michael, Dr., Jena (auch BA)
Greiner, Ralf, Dr., Karlsruhe
Heine, Willi, Prof. Dr., Rostock
Hiller, Karl, Prof. Dr., Berlin (BA)
Jäger, Lothar, Prof. Dr., Jena
Just, Margit, Wolfenbüttel
Kersting, Mathilde, Dr., Dortmund
Kirchner, Vanessa, Reiskirchen
Kluthe, Bertil, Dr., Bad Rippoldsau
Kohlenberg-Müller, Kathrin, Prof. Dr., Fulda
Kohnhorst, Marie-Luise, Bonn
Köpp, Werner, Dr., Berlin
Krück, Elke, Gießen
Kulzer, Bernd, Bad Mergentheim
Küpper, Claudia, Dr., Köln
Laubach, Ester, Dr., München
Lehmkühler, Stephanie, Gießen
Leitzmann, Claus, Prof. Dr., Gießen
Leonhäuser, Ingrid-Ute, Prof. Dr., Gießen
Lück, Erich, Dr., Bad Soden am Taunus
Lutz, Thomas A., Dr., Zürich
Maid-Kohnert, Udo, Dr., Pohlheim
Maier, Hans Gerhard, Prof. Dr., Braunschweig
Matheis, Günter, Dr., Holzminden (auch BA)
Moch, Klaus-Jürgen, Dr., Gießen
Neuß, Britta, Erftstadt
Niedenthal, Renate, Hannover
Noack, Rudolf, Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke
Oberritter, Helmut, Dr., Bonn
Öhrig, Edith, Dr., München
Otto, Carsten, Dr., München
Parhofer, K., Dr., München
Petutschnig, Karl, Oberhaching
Pfau, Cornelie, Dr., Karlsruhe
Pfitzner, Inka, Stuttgart-Hohenheim
Pool-Zobel, Beatrice, Prof. Dr., Jena
Raatz, Ulrich, Prof. Dr., Düsseldorf
Rauh, Michael, Bad Rippoldsau
Rebscher, Kerstin, Karlsruhe
Roser, Silvia, Karlsruhe
Schek, Alexandra, Dr., Gießen
Schemann, Michael, Prof. Dr., Hannover (auch BA)
Schiele, Karin, Dr., Heilbronn
Schmid, Almut, Dr., Paderborn
Schmidt, Sabine, Dr., Gießen
Scholz, Vera, Dr., Langenfeld
Schorr-Neufing, Ulrike, Dr., Berlin
Schwandt, Peter, Prof. Dr., München
Sendtko, Andreas, Dr., Gundelfingen
Stangl, Gabriele, Dr. Dr., Weihenstephan
Stehle, Peter, Prof. Dr., Bonn
Stein, Jürgen, Prof. Dr. Dr., Frankfurt
Steinmüller, Rolf, Dr., Biebertal
Stremmel, Helga, Bad Rippoldsau
Ulbricht, Gottfried, Dr., Potsdam-Rehbrücke
Vieths, Stephan, Dr., Langen
Wächtershäuser, Astrid, Frankfurt
Wahrburg, Ursel, Prof. Dr., Münster
Weiß, Claudia, Karlsruhe
Wienken, Elisabeth, Neuss
Wisker, Elisabeth, Dr., Kiel
Wolter, Freya, Frankfurt
Zunft, Hans-Joachim F., Prof. Dr., Potsdam-Rehbrücke

Schreiben Sie uns!

Wenn Sie inhaltliche Anmerkungen zu diesem Artikel haben, können Sie die Redaktion per E-Mail informieren. Wir lesen Ihre Zuschrift, bitten jedoch um Verständnis, dass wir nicht jede beantworten können.

Partnerinhalte

Bitte erlauben Sie Javascript, um die volle Funktionalität von Spektrum.de zu erhalten.