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Lexikon der Neurowissenschaft: Anencephalie

Anencephaliew [von griech. an- = nicht, egkephalos = Gehirn], E anencephaly, Fehlbildung des Gehirns durch Abbau der Gehirnanlage nach unvollständigem Verschluß des Neuralrohrs; angeborenes vollständiges oder weitgehendes Fehlen der Großhirnhemisphären, der Neurohypophyse und des Diencephalons sowie des Schädeldachs (Acranie) infolge einer Aplasie der Hinterhauptschuppe, zuweilen auch der Basis des Os occipitale (Merocranie bzw. Holoacranie). Der Kopf erscheint in der Höhe der Schädelbasis wie abgeschnitten und froschähnlich. Das Hirnrudiment (Substantia cerebrovascularis) ist kapuzen- oder turbanartig. Da die Reflexmechanismen für den Schluckakt fehlen, tritt in den letzten beiden Monaten der Schwangerschaft meist eine Volumenerhöhung des Fruchtwassers auf (Hydramnion). Anencephalie ist eine relativ häufige Fehlbildung (1:1000 Lebendgeborene). Fehlbildungen des Nervensystems.

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