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Lexikon der Neurowissenschaft: Dystroglykan-Komplex

Dystroglykan-Komplexm, E dystroglycan complex, Bezeichnung für das transmembranäre Protein β-Dystroglykan und das damit extrazellulär verknüpfte α-Dystroglykan; zusammen gehören sie zum Dystrophin-Glykoprotein-Komplex und sind wichtig für die Stabilität des Muskels, die embryonale Entwicklung in frühen Stadien, die Entstehung von Epithel, Zelladhäsion, Myelinisierung und die Entstehung der neuromuskulären Synapse (motorische Endplatte). Der intrazelluläre Teil von β-Dystroglykan bindet Dystrophin, das selbst mit dem Zellskelett verbunden ist. Extrazellulär ist es mit α-Dystroglykan verknüpft, das über Wechselwirkung mit Laminin und Agrin mit der Basalmembran verbunden ist. Durch diese Interaktionen verbindet der Dystroglykan-Komplex das Zellskelett mit der Extrazellulärmatrix. Man nimmt an, daß diese Verbindung im Muskel besonders wichtig für die Aufrechterhaltung der normalen Muskelfunktionen ist. Die Bindung von Agrin an α-Dystroglykan führte zu Spekulationen, daß der Dystroglykan-Komplex der Agrinrezeptor sei, der über eine Signaltransduktion die Entstehung postsynaptischer Strukturen in der Muskelfaser einleitet. Da aber auch Agrin-Isoformen, die keine solche Aktivität aufweisen, das α-Dystroglykan binden und alle Agrin-Isoformen dazu Domänen verwenden, die nichts mit synaptischer Spezialisierung zu tun haben, wurde diese Idee wieder fallengelassen. Zwei neuere Studien zeigen, daß α-Dystroglykan auch als Andock-Protein für Mycobacterium leprae (den Verursacher der Lepra) in Schwann-Zellen in Frage kommt sowie die Infektion mit dem lymphocytären Choriomeningitis-Virus und dem Erreger des Lasse-Fiebers ermöglicht.

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