Lexikon der Neurowissenschaft: Hirnsklerose
Hirnsklerosew [von griech. skleros = hart], Cerebralsklerose, Zerebralsklerose, Gehirnsklerose, E cerebral sclerosis, veralteter, unscharfer Sammelbegriff für voneinander verschiedene Gehirnerkrankungen: 1) diffuse Hirnsklerose, diffuse Sklerose, Encephalitis periaxialis diffusa, Schildersche Krankheit, E diffuse sclerosis, seltene, meist im jugendlichen Alter vorkommende, entzündliche Entmarkungskrankheit des Gehirns (Myelin) mit spastischen Lähmungen, psychischen Veränderungen, Erblindung und anderen Symptomen. Die Ursache ist unklar; vielfach wird die Krankheit für eine Sonderform der multiplen Sklerose (Encephalomyelitis disseminata) im Kindesalter gehalten. Die konzentrische Sklerose(Encephalitis periaxialis concentrica) gilt als Sonderform der entzündlichen diffusen Sklerose, zeigt klinisch identische Symptome und wird histopathologisch durch eine schalenförmige Anordnung der Entmarkungsherde erkannt. 2) tuberöse Hirnsklerose,Morbus Bourneville-Pringle, Bourneville-Pringle-Krankheit, Bourneville-Brissaud-Pringle-Syndrom, Epiloia,Pringle-Bourneville-Syndrom, Etuberous sclerosis, eine im Kindesalter beginnende, fortschreitende, autosomal dominante Erkrankung aus dem Kreis der Phakomatosen (neurocutane Syndrome) mit Entwicklung von knotigen Veränderungen an Haut, Nervensystem und inneren Organen. Einzelne Großhirnwindungen werden durch knötchenförmige Wucherungen aus Gliazellen verklumpt und verhärtet; gehäuft treten Tumoren der Ventrikelwand auf (sogenannte Riesenzellastrocytome; Astrocytom). Weiter finden sich Tumoren der Netzhaut und innerer Organe (Herz, Nieren). Klinische Symptome umfassen geistige Behinderung, epileptische Anfälle sowie selten auch Störungen der Motorik (Spastik, Choreoathetose u.a.). – Die Erkrankung tritt mit einer Häufigkeit von 1:20000-1:40000 auf, ihre Ursache ist ein Defekt von Tumorsuppressorgenen. Die Mutationen liegen auf dem Chromosom 9q (TSC1-Locus), auf dem Chromosom 11 im Bereich 11q14-q23 (TSC2-Locus) und auf dem Chromosom 12q (TSC3-Locus). -Gehirnarteriensklerose.
S.M.
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