Direkt zum Inhalt

Lexikon der Neurowissenschaft: L1

L1, neurales Erkennungsmolekül L1, Mitglied der Immunglobulingen-Superfamilie (IgCAM) von Zelladhäsionsmolekülen mit einer Größe von etwa 200 kDa und sechs Ig-ähnlichen Domänen (Immunglobulingen-Superfamilie) sowie fünf Fibronectin III-ähnlichen Domänen, einer Transmembrandomäne und einer cytoplasmatischen Domäne. L1 wurde in Mensch, Maus und Ratte kloniert; homologe Moleküle sind NgCAM (Neuron-Glia-Zelladhäsionsmolekül; in Hühnern), NrCAM (NgCAM-verwandtes Zelladhäsionsmolekül) und CHL1 (ein zu L1 sehr homologes Molekül) in Vertebraten sowie Neuroglian und Tractin in Invertebraten. Während der Entwicklung des Zentralnervensystems wird L1 auf der Oberfläche von langen Axonen und Wachstumskegeln sowie später im erwachsenen Organismus weiter auf unmyelinisierten Axonen exprimiert. L1 interagiert mit L1-Molekülen auf benachbarten Zellen (homophile, Ca2+-unabhängige Bindung), aber auch mit anderen Molekülen der IgCAMs, wie Axonin-1, F11 und DM-GRASP. Die Assoziation von Axonin-1 und L1 erfolgt in cis (auf derselben Zelle) in der Membranebene und spielt eine entscheidende Rolle bei durch L1 vermitteltem Neuritenwachstum. Die intrazelluläre Domäne von L1 interagiert mit Ankyrin (Linker-Protein des Spectrin-Zellskeletts) und stellt somit eine Verbindung zum Actin-Zellskelett her. Die Mitglieder der L1-Familie sorgen für die korrekte Knüpfung von neuronalen Verbindungen durch Stimulation bestimmter Axonverlängerungen und durch Stabilisierung von faszikulierten Projektionen. So ist L1 für die Bildung des Tractus corticospinalis (Pyramidenbahn) in Menschen und Mäusen wesentlich. Wahrscheinlich ist L1 auch an der Langzeitpotenzierung (LTP) und an Aktivitäts-abhängiger synaptischer Plastizität während der ontogenetischen Entwicklung beteiligt. Darüber hinaus scheint es für die Schwannzell-Axon-Interaktion wichtig zu sein. (Schwann-Zelle, Axon). Mutationen im L1-Gen sind die Grundlage einer sehr variablen, rezessiven neurologischen Krankheit, dem CRASH-Syndrom, welches die klinischen Bilder von X-gekoppeltem Hydrocephalus, MASA-Syndrom und spastischer Paraplegie Typ 1 zusammenfaßt.

  • Die Autoren
Redaktion

Dr. Hartwig Hanser, Waldkirch (Projektleitung)
Christine Scholtyssek (Assistenz)

Fachberater

Prof. Albert Ludolph, Ulm
Prof. Lothar Pickenhain, Leipzig
Prof. Heinrich Reichert, Basel
Prof. Manfred Spitzer, Ulm

Autoren

Aertsen, Prof., Ad, Freiburg
Aguzzi, Prof., Adriano, Zürich
Baier, Dr., Harmut, Ulm
Bartels, Prof., Mathias, Tübingen
Becker, Dr., Andreas, Marburg
Born, Prof., Jan, Lübeck
Brecht, Dr., Stephan, Kiel
Breer, Prof., Heinz, Stuttgart
Carenini, Dr., Stefano, Würzburg
Cruse, Prof., Holk, Bielefeld
Culmsee, Dr., Carsten, Marburg
Denzer, Dr., Alain, Waldenburg
Egert, Dr., Ulrich, Freiburg
Ehrenstein, Dr., Walter, Dortmund
Eurich, Dr., Christian , Bremen
Eysel, Prof., Ulf, Bochum
Fischbach, Prof., Karl-Friedrich, Freiburg
Frey, Dunja, Basel
Fuhr, Dr., Peter, Basel
Greenlee, Prof., Marc, Oldenburg
Hartmann, Beate, Basel
Heck, Dr., Detlef, Freiburg
Heller, Prof., Kurt, München
Henkel , Dr., Rolf , Bremen
Herdegen, Prof., Thomas, Kiel
Herrmann, Dr., Gudrun, Bern
Hilbig, Dr., Heidegard, Leipzig
Hirth, Dr., Frank, Basel
Huber, Dr., Gerhard, Zürich
Hund, Martin, Basel
Illing, Dr., Robert Benjamin, Freiburg
Käch, Dr., Stefanie, Basel
Kästler, Dr., Hans, Ulm
Kaiser, Dr., Reinhard, Freiburg
Kaluza, Jan, Stuttgart
Kapfhammer, Dr., Josef P., Freiburg
Kestler, Dr., Hans, Ulm
Kittmann, Dr., Rolf, Freiburg
Klix, Prof., Friedhart , Berlin
Klonk, Dr., Sabine, Stuttgart
Klumpp, Prof., Susanne, Marburg
Kössl, Dr., Manfred, München
Köster, Dr., Bernd, Freiburg
Kraetschmar, Dr., Gerhard, Ulm
Krieglstein, Prof., Josef, Marburg
Krieglstein, Prof., Kerstin, Homburg
Kuschinsky, Prof., Wolfgang, Heidelberg
Lahrtz, Stephanie, Hamburg
Landgraf, Dr., Uta, Stegen
Laux, Thorsten, Basel
Lindemann, Prof., Bernd, Homburg
Löffler, Dr., Sabine, Leipzig
Ludolph, Prof., Albert, Ulm
Malessa, Dr., Rolf, Weimar
Marksitzer, Dr., Rene, Luzern
Martin, Dr., Peter, Kehl-Kork
Martini, Prof., Rudolf, Würzburg
Medicus, Dr., Gerhard, Thaur
Mehraein, Dr., Susan, Freiburg
Meier, Dr., Kirstin, Freiburg
Mendelowitsch, Dr., Aminadav, Basel
Mergner, Prof., Thomas, Freiburg
Metzinger, Dr., Thomas, Frankfurt am Main
Mielke, Dr., Kirsten, Kiel
Misgeld, Prof., Ulrich, Heidelberg
Moll, Joachim, Basel
Münte, Prof., Thomas, Magdeburg
Neumann, Dr., Harald, Planegg-Martinsried
Nitsch, Prof., Cordula, Basel
Oehler, Prof., Jochen, Dresden
Otten, Prof., Uwe, Basel
Palm, Prof., Günther, Ulm
Pawelzik, Prof., Klaus, Bremen
Pickenhain, Prof., Lothar, Leipzig
Ravati, Alexander, Marburg
Reichel, Dr., Dirk, Lübeck
Reichert, Prof., Heinrich, Basel
Reinhard, Dr., Eva, Bern
Rieckmann, Dr., Peter, Würzburg
Riemann, Prof., Dieter, Freiburg
Ritter, Prof., Helge, Bielefeld
Roth, Prof., Gerhard , Bremen
Roth, Lukas W.A., Bern
Rotter, Dr., Stefan, Freiburg
Rubin, Dr., Beatrix, Basel
Ruth, Dr., Peter, Giessen
Schaller, Dr., Bernhard, Basel
Schedlowski, Prof., Manfred, Essen
Schneider, Dr., Werner X., München
Scholtyssek, Christine, Umkirch
Schwegler, Prof., Helmut , Bremen
Schwenker, Dr., Friedhelm, Ulm
Singer, Prof., Wolf, Frankfurt am Main
Spiegel, Dr., Roland, Zürich
Spitzer, Prof., Manfred, Ulm
Steck, Prof., Andreas, Basel
Steinlechner, Prof., Stephan, Hannover
Stephan, Dr., Achim, Rüsselsheim
Stoeckli, Dr., Esther, Basel
Stürzel, Frank, Freiburg
Swandulla, Prof., Dieter, Erlangen
Tolnay, Dr., Markus, Basel
Unsicker, Prof., Klaus, Heidelberg
Vaas, Rüdiger, Bietigheim-Bissingen
van Velthoven-Wurster, Dr., Vera, Freiburg
Walter, Dr., Henrik, Ulm
Wicht, Dr., Helmut, Frankfurt
Wolf, Prof., Gerald, Magdeburg
Wullimann, Prof., Mario, Bremen
Zeilhofer, Dr., Hans-Ulrich, Erlangen
Zimmermann, Prof., Manfred, Heidelberg

Schreiben Sie uns!

Wenn Sie inhaltliche Anmerkungen zu diesem Artikel haben, können Sie die Redaktion per E-Mail informieren. Wir lesen Ihre Zuschrift, bitten jedoch um Verständnis, dass wir nicht jede beantworten können.

Partnerinhalte

Bitte erlauben Sie Javascript, um die volle Funktionalität von Spektrum.de zu erhalten.