Lexikon der Neurowissenschaft: Myelinproteine
Myelinproteine [von griech. myelos = Mark], Emyelin proteins, Proteine, die ausschließlich oder vorwiegend im Myelin des Zentralnervensystems (ZNS) und/oder des peripheren Nervensystems (PNS) vorkommen. Eine Reihe von Myelinproteinen kommt auch in anderen Zellen des Nervensystems oder in anderen Geweben als dem Nervensystem vor. Myelinproteine können nach verschiedenen Kriterien klassifiziert werden, wie z.B. hinsichtlich ihrer molekularen Verwandtschaft, ihrer Funktion usw. ( siehe Tab. ). Ferner kann man sie nach ihrem Vorkommen im Myelin der Oligodendrocyten oder der Schwann-Zellen unterscheiden; einige Myelinproteine werden auch von beiden Typen von myelinisierenden Gliazellen exprimiert. – Zu den Myelinproteinen, die sowohl im ZNS als auch im PNS vorkommen, gehören das Myelin-assoziierte Glykoprotein (MAG), das Proteolipid-Protein (PLP), Connexin 32 (Cx32), basische Myelin-Proteine (MBPs) sowie rMAL, Plasmolipin, SAG, SMP, E-Cadherin, CD9 u.a. – Myelinproteine, die vorwiegend in Schwann-Zellen exprimiert werden, umfassen das P0-Protein und das periphere Myelin-Protein 22 (PMP22). Das Myelin-Oligodendrocyten-Glykoprotein (MOG) und das Oligodendrocyten-Myelin-Glykoprotein (OMGP) werden dagegen vorwiegend in Oligodendrocyten hergestellt.
Myelinproteine
Lokalisation und Funktion von Myelinproteinen, die mit genetischen Krankheiten assoziiert sind
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| Proteolipid-Protein (PLP, DM20) | Hauptmyelinprotein des Zentralnervensystems (ca. 50%); kompaktes Myelin; Membranprotein; oligomerisiert (?) | stabilisiert die Myelinnebenlinie; DM20 mit möglicher Funktion in der Oligodendrocytendifferenzierung | |
| basisches Myelin-Protein (MBP) | wichtiges Myelinprotein des Zentralnervensystems (ca. 30%), auch im peripheren Nervensystem; kompaktes Myelin; Membran-assoziiertes cytosolisches Protein | ermöglicht intrazelluläre Kompaktierung des Myelins und Ausbildung der Myelinhauptlinie | |
| Protein Null (P0) | Hauptmyelinprotein des peripheren Nervensystems (ca. 50%); kompaktes Myelin; integrales Membranprotein der Ig-Superfamilie; glykosyliert; tetramer | Zelladhäsionsmolekül; bildet die Myelinnebenlinie aus und trägt zur Myelinhauptlinie bei | |
| peripheres Myelin-Protein-22 (PMP22) | Myelinprotein des peripheren Nervensystems; kompaktes Myelin; integrales, glykosyliertes Membranprotein; oligomerisiert (?) | mögliche Funktion in der Wachstumskontrolle von Schwann-Zellen; Funktion in Lungenepithelzellen und in Motoneuronen des Zentralnervensystems unklar | |
| Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG) | Myelin des zentralen und peripheren Nervensystems; periaxonale Myelinmembran; integrales Membranprotein der Ig-Superfamilie; glykosyliert, phosphoryliert | Zelladhäsionsmolekül; axonale Erkennung (?); Signaltransduktion (?); Interaktion mit Tyrosinkinasen (z.B. fyn) | |
| Connexin (Cx32) | Myelin des peripheren und des zentralen Nervensystems; nicht-kompaktierte paranodale Schleifen; Schmidt-Lantermann-Inzissuren | intrazelluläre Gap Junction-Kanäle; radialer Stoffaustausch im Myelin (?) |
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