Lexikon der Neurowissenschaft: Myopathie
Myopathiew,Emyopathy, entzündliche oder degenerative Muskelerkrankung. Dabei unterscheidet man: 1) genetisch bedingte Myopathien; diese können weiter unterteilt werden in: a) Muskeldystrophien, autosomal rezessiv vererbte Erkrankungen der Skelettmuskulatur mit Vermehrung von Fett- und Bindegewebe. Von den verschiedenen Formen der Muskeldystrophie ist die maligne Form vom Typ Duchenne (Duchenne-Muskeldystrophie) wegen ihrer Häufigkeit und der Schwere des Krankheitsbildes von besonderer Bedeutung (Dystrophin). b) Myotonien (Atrophie der Muskulatur; kein oder nur sehr geringer Aktivitätsanstieg der muskulären Leitenzyme). c) Glykogenphosphorylase-Mangelerkrankung (McArdle-Syndrom), auf die Skelettmuskulatur begrenzte Glykogenspeicherkrankheit; Primärdefekt ist das Fehlen der Glykogenphosphorylase in der Skelettmuskulatur, wodurch es zu einer ungenügenden Bildung von Pyruvat und Lactat kommt. 2) primäre, nicht genetisch bedingte Myopathien: Hierzu zählen a) die entzündlichen Myopathien, die viraler, bakterieller oder parasitärer Genese sind; auch hier kommt es zu stark erhöhten Kreatinkinasewerten im Serum (fast ausschließlich das Isoenzym CK-MM); b) Myasthenia gravis; c) traumatische Skelettmuskelschädigungen, Krankheitsbilder, die mit einer Traumatisierung der Skelettmuskulatur einhergehen, wie Polytrauma, Verbrennungen, Operationen, intramuskuläre Injektionen. 3) sekundäre Myopathien: Hier sind vor allem mit endokrinen Störungen auftretende Myopathien zu nennen (Hypothyreose, selten auch Hyperthyreose), Intoxikationen (insbesondere mit Barbituraten, Kohlenmonoxid, Ethanol), Elektrolytschäden, cerebral bedingte Krampfleiden oder Lähmungen. Als Zeichen der Mitbeteiligung der quergestreiften Muskulatur können im Serum leichte bis mäßige, bei Intoxikationen und Krampfleiden auch ausgeprägte Aktivitätsunterschiede der Muskelenzyme und erhöhte Konzentrationen von Myoglobin nachgewiesen werden.
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