Lexikon der Neurowissenschaft: neurocutane Syndrome
neurocutane Syndrome, neurokutane Syndrome, Eneurocutaneous syndromes, große Gruppe überwiegend genetisch bedingter, selten sporadisch auftretender Fehlbildungssyndrome, die schwerpunktmäßig neuroektodermale Organe (Haut, Nervensystem und Teile des Auges) betreffen, insgesamt aber aus Abkömmlingen aller Keimblätter entstehen können (Fehlbildungen im Nervensystem). Am Nervensystem manifestieren sich die Erkrankungen durch vielfältige tumorartige Gewebsveränderungen, Gefäßfehlbildungen und andere Fehlbildungen in der Entwicklung von Schädel, Gehirn und Rückenmark. An der Haut resultieren diverse nävusartige oder angiomatöse Fehlbildungen. Innere Organe können durch Cysten, Tumoren und Gefäßfehlbildungen mitbetroffen sein. Die in der früheren Literatur als Phakomatosen bezeichnete Erkrankungen (Neurofibromatose, tuberöse Hirnsklerose, Hippel-Lindau-Syndrom und Sturge-Weber-Krabbe-Krankheit) werden hier zugeordnet. Beispiele weiterer seltener neurocutaner Syndrome sind das Basalzellnävoid-Syndrom, das Xeroderma pigmentosum (Ataxia teleangiectatica) und das Klippel-Trenaunay-Syndrom ( siehe Tab. ). Erbkrankheiten.
neurocutane Syndrome
Überblick über neurocutane Erkrankungen und ihre Vererbung
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| tuberöse Hirnsklerose | ||
| Hippel-Lindau-Syndrom | ||
| Basalzellnävoid-Syndrom | ||
| Hypomelanosis Ito | ||
| autosomal rezessiv vererbt: | Ataxia teleangiectatica | |
| Xeroderma pigmentosum | ||
| Cockayne-Syndrom | ||
| Fucosidose | ||
| Phenylketonurie | ||
| Homocystinurie | ||
| Arginosuccinoacidurie/Citrullämie | ||
| Carboxylasemangel | ||
| Neuroichthyosis | ||
| Sjögren-Larsson-Syndrom | ||
| Refsum-Krankheit | ||
| Giant-Axon-Neuropathie | ||
| Werner-Syndrom | ||
| Progerie | ||
| familiäre Dysautonomie | ||
| Chediak-Higashi-Krankheit | ||
| X-chromosomal vererbt: | Fabry-Krankheit | |
| kinky hair disease | ||
| Incontinentia pigmenti | ||
| nicht erblich: | neurocutane Melanose | |
| Sturge-Weber-Krankheit | ||
| Klippel-Trenaunay-Syndrom |
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