Lexikon der Neurowissenschaft: progressive supranucleäre Paralyse
progressive supranucleäre Paralysew [von latein. progressio = das Fortschreiten, griech. paralysis = Lähmung], progressive supranucleäre Blickparese, Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom, supranucleäre Blicklähmung, supranucleäre Lähmung, supranucleäre Ophthalmoplegie, Abk. PSP, Eprogressive supranuclear palsy, Steele-Richardson-Olszewski disease, primär neurodegenerative Erkrankung aus dem Formenkreis des Parkinson plus-Syndrome. Typischerweise beginnt die Erkrankung in der 6. Lebensdekade und nimmt einen schleichend fortschreitenden Verlauf. Das klinische Bild ist durch ausgeprägte Gangunsicherheit mit wiederkehrenden Stürzen, Rigor der Nacken- und Rumpfmuskulatur, Akinese und vor allem durch eine vertikale supranucleäre Blicklähmung bis hin zur vollständigen externen Ophthalmoplegie charakterisiert. In gewissen Fällen läßt sich auch eine subcorticale Demenz beobachten. Die Autopsie zeigt einen beidseitigen, vorwiegend subcorticalen Neuronenverlust in Pallidum, Luys-Körpern, Nuclei rubri, periaquäduktaler grauer Substanz, Colliculi superiores und in diversen Brückenkernen. Die Großhirnrinde ist in unterschiedlichem Ausmaß betroffen. In den betroffenen Hirnregionen findet sich eine ausgeprägte neurofibrilläre Degeneration in zahlreichen der noch verbliebenen Nervenzellen. Die Neurofibrillenveränderungen bestehen im wesentlichen aus Ablagerungen des abnorm phosphorylierten Tau-Proteins, weshalb die Erkrankung zu den Tauopathien gezählt wird ( siehe Zusatzinfo ). Eine kausale Therapie besteht bislang nicht.
progressive supranucleäre Paralyse
Mehrere Studien haben einen Polymorphismus im Intron 9 des Tau-Gens bei der progressiven supranucleären Paralyse nachgewiesen und diesen als Risikofaktor in der Entstehung der Erkrankung postuliert. Neueste Untersuchungen lassen zudem darauf schließen, daß das familiäre Auftreten der Krankheit häufiger ist als bisher angenommen.
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