Lexikon der Neurowissenschaft: spongiforme Encephalopathien
spongiforme Encephalopathien [von griech. spoggia = Schwamm, egkephalos = Gehirn, pathos = Leiden], Hirnschwammerkrankungen,E spongiform encephalopathies, schon seit längerer Zeit bekannte Krankheiten, deren histopathologische Kennzeichen im Zentralnervensystem spongiforme (schwammartige) Veränderungen, eine Reaktion der Astrocyten im Sinne einer Astrogliose, Neuronenverlust und Ablagerung von PrPSc (degeneriertes Prionprotein; Prionen) um die Synapsen, perivakuolär oder in Form von PrP-Amyloid-Plaques (Amyloid) sind. Die spongiformen Encephalopathien sind prinzipiell (experimentell) übertragbar, der vermutete Auslöser ist die veränderte Isoform PrPSc des zellulären Prionproteins PrPC, daher werden sie auch als Prion-Krankheiten bezeichnet. Klinisch sind die spongiformen Encephalopathien gekennzeichnet durch anfangs unspezifische Symptome wie Angstzustände, Depressionen, Schlafstörungen oder Vergeßlichkeit. Im weiteren Verlauf kommen Myoklonien, Gangunsicherheiten (Ataxie) und andere Manifestationen dazu. Die Krankheiten führen über einen vollständigen dementiellen Abbau (Demenz) schließlich zum Tod. Über den Pathomechanismus ist noch sehr wenig bekannt, und die therapeutischen Möglichkeiten sind auf die symptomatische Behandlung beschränkt. Die Inkubationszeiten sind vergleichsweise lang. Eine erste derartige Erkrankung wurde schon vor über 250 Jahren bei Schafen in Großbritannien festgestellt und Scrapie (deutsch: Traberkrankheit) genannt. Die derzeit bekannteste Krankheit dieser Gruppe ist die bovine spongiforme Encephalopathie (BSE). Mit der zeitlich parallel beim Menschen aufgetretenen neuen CJD-Variante (vCJD) ist BSE zusätzlich in die Schlagzeilen geraten. Beim Menschen sind bis jetzt fünf Erkrankungen aus der Gruppe der spongiformen Encephalopathien identifiziert worden: Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), deren neue Variante vCJD, die fatale familiäre Insomnie (FFI), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) sowie Kuru. Prion-Krankheiten.
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