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Evolution: Die zwei Gesichter des Huntington-Gens

Die Krankheit Chorea Huntington beruht auf einem Evolutionsparadox: Ein auffällig ver­längerter Abschnitt im verantwortlichen Gen ist für unsere Hirnentwicklung unerlässlich. Zuviel des Guten führt dagegen in die Katastrophe.
Amöbe Dictyostelium discoideum

Mitarbeiter von Lebensversicherungen pflegen mögliche Erkrankungsrisiken genau zu prüfen, und genetische Tests liefern hierüber eine Menge Informationen. Jedoch be­schlossen britische Versicherungsunternehmen Anfang der 2000er Jahre, dass sie solche Daten bei Vertragsabschlüssen unter bestimmten Voraussetzungen nicht nutzen wollen. Mit einer Ausnahme: der Veranlagung für Chorea Huntington, früher Veitstanz genannt.

Denn die Wahrscheinlichkeit dafür, dass Träger von gewissen Varianten des Gens dieser Krankheit einmal erliegen werden, ist viel höher als bei anderen Risikofaktoren wie Rauchen, Alkoholkonsum oder Motorradfahren. Gegenmittel gibt es bislang so gut wie keine. Die ersten Symptome treten meistens im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf, manchmal später, mitunter aber sogar viel früher – was anscheinend davon abhängt, wie stark das Gen von der Norm abweicht. Oft machen sich anfänglich Stimmungsschwankungen oder Gedächtnisstörungen bemerkbar, zu denen bald unwillkürliche Zuckungen, unkontrollierte Bewegungen der Gliedmaßen und Spasmen, auch im Gesicht, hinzukommen. Typisch für dieses Stadium ist der absonderlich zappelnde, "tanzende" Gang. Mit der Zeit gehen sämtliche Körperfunktionen verloren. Am Ende, oft etwa 15 bis 20 Jahre nach dem Ausbruch, ist der Patient völlig bewegungsunfähig, kann sich nicht mehr äußern und nicht einmal mehr schlucken. ...

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  • Quellen

Lo Sardo, V. et al.:An Evolutionary Recent Neuroepithelial Cell Adhesion Function of Huntingtin Implicates ADAM10-Ncadherin. In: Nature Neuroscience 15, S. 713 – 721, 2012

Zuccato, C. et al.:Molecular Mechanisms and Potential Therapeu­tical Targets in Huntington’s Disease. In: Physiological Reviews 90, S. 905 – 981, 2010

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