Axonale Degeneration: Chaos auf der Datenautobahn
Jeder Heimwerker weiß, dass eine Stromleitung isoliert werden muss. Ist diese Isolation defekt, kommt es zu gefährlichen Kurzschlüssen. Eine vergleichbare Situation liegt in unserem Nervensystem vor. Auch hier kann die Isolationsschicht der Nervenleitungen, der Axone, beschädigt sein; so genannte axonale Degenerationserkrankungen wie die multiple Sklerose, die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung oder das Guillain-Barré-Syndrom sind die Folge.
Dank großer Forschungsanstrengungen kennen wir inzwischen zahlreiche Details dieser Leiden. Es mangelt aber immer noch an einem grundsätzlichen Verständnis der Krankheitsmechanismen. Die Wissenschaftler gehen daher auch andere Wege: Statt nur im Labor zu experimentieren, setzen sie sich an den Computer und simulieren, was bei der Arbeit der Neurone schiefläuft.
Axone verbinden die Nervenzellen untereinander sowie mit der Muskulatur. Bei großen Tieren wie Elefanten können diese Nervenzellfortsätze durchaus mehrere Meter lang werden. Sie leiten elektrische Impulse, die jeweils ein kleines Stück Information repräsentieren, die so genannten Aktionspotenziale.
Anders als beim mit Plastik isolierten Stromkabel besteht die Schutzschicht der Nervenzellen aus zwiebelartig übereinandergeschichteten Zellmembranen, dem Myelin, das sich um das Axon wickelt. Im Gegensatz zur Stromleitung sind Axone aber nicht auf ganzer Strecke isoliert. Vielmehr weist die Myelinscheide in regelmäßigen Abständen Lücken auf, wie der französische Anatom Louis-Antoine Ranvier (1835-1922) erstmals beobachtet hat.
In diesen Ranvier-Schnürringen sitzen zahlreiche Membranproteine, die etwa als Kanäle Ionen passiv hindurchfließen lassen oder als aktive Pumpen Ionen von einer Seite der Membran auf die andere befördern. Durch diese Pumpleistung baut sich eine elektrische Spannung über der Membran auf, die das Auslösen von Aktionspotenzialen erst ermöglicht. Die Ranvier-Schnürringe spielen somit für die Reizweiterleitung eine entscheidende Rolle. Da diese Ionenpumpen sehr viel Energie verbrauchen, ist das Axon vollgepackt mit Mitochondrien, den Kraftwerken der Zellen.
Die Myelinscheide und die Ranvier-Schnürringe sind jene Strukturen, die bei Krankheiten wie multipler Sklerose Schaden nehmen ...
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