Direkt zum Inhalt

Neurodegeneration: Rätselhafter Kräfteschwund

Hinter dem Kürzel ALS verbirgt sich eine heimtückische Erkrankung, bei der die motorischen Nervenzellen schleichend zu Grunde gehen: die amyotrophe Lateralsklerose. Inzwischen verstehen Forscher wichtige Mechanismen der noch immer unheilbaren Störung - und hoffen auf baldige Therapieerfolge.
Öffentliches Leiden
Heinrich Ludwig Gehrig stammte aus ärmlichen Verhältnissen. Doch der 1903 in New York geborene Sohn deutscher Einwanderer machte eine beeindruckende Karriere: Als einer der ersten Baseball-Stars der USA führte "Lou" in den 1920er und 1930er Jahren das Team der New York Yankees von Sieg zu Sieg. Sein Name blieb der Nachwelt jedoch weniger wegen seiner sportlichen Leistungen im Gedächtnis als vielmehr wegen einer schlimmen Krankheit: Nach einem von der Öffentlichkeit begleiteten zweijährigen Leiden erlag Gehrig am 2. Juni 1941 der amyotrophen Lateralsklerose.
"Lou-Gehrig-Disease", wie die immer noch unheilbare Störung seither in den USA genannt wird, schlug auch bei anderen Prominenten wie dem Komponisten Dmitri Schostakowitsch oder Chinas Machthaber Mao Tse-tung zu. Der Physiker Stephen Hawking leidet an einer seltenen, extrem langsam verlaufenden Variante; in Deutschland ist vor allem der Fall des Malers Jörg Immendorff bekannt geworden. Bei der amyotrophen Lateralsklerose, kurz ALS, handelt es sich um eine degenerative Erkrankung des Nervensystems, die ausschließlich die Motoneurone betrifft ...

Kennen Sie schon …

Spektrum Kompakt – Seltene Erkrankungen

Huntington, ALS, Prionenkrankheiten – das sind nur drei von tausendenen seltenen Erkrankungen. Die Symptombilder sind vielfältig, oft erblich bedingt und in den wenigsten Fällen heilbar. Doch langsam macht die Medizin auch hier Fortschritte.

  • Infos
Literaturtipps

Angelov, D. N. et al.:Therapeutic Vaccine for Acute and Chronic Motor Neuron Diseases: Implications for Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Proceedings of the National Academy of Sciences 100(8), 2003, S. 4790-4795.

Beers, D. R. et al.:Parvalbumin Overexpression Alters Immune-mediated Increases in Intracellular Calcium, and Delays Disease Onset in a Transgenic Model of Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Journal of Neurochemistry 79(3), 2001, S. 499-509.

Bowling, A. C. et al.: Superoxide Dismutase Activity, Oxidative Damage, and Mitochondrial Energy Metabolism in Familial and Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Journal of Neurochemistry 61(6), 1993, S. 2322-2325:

Bruijn, L. I. et al.: Unraveling the Mechanisms Involved in Motor Neuron Degeneration in ALS. In: Annual Review Neuroscience 27, 2004, S. 723-749.

Consilvio, C. et al.: Neuroinflammation, COX-2 and ALS – a Dual Role? In: Experimental Neurology 187(1), 2004, S. 1-10.

Cox, P. A. et al.:Diverse Taxa of Cyanobacteria Produce beta-N-Methylamino-L-Alanine, a Neurotoxic Amino Acid. In: Proceedings of the National Academy of Sciences 102(14), 2005, S. 5074-5078.

Kaspar, B. K. et al.:Retrograde Viral Delivery of IGF-1 Prolongs Survival in a Mouse ALS Model. In Science 301(5634), 2003, S. 839-842.

Kriz, J. et al.: Minocycline Slows Disease Progression in a Mouse Model of Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Neurobiology of Disease 10(3), 2002, S. 268-278.

Liu, J. et al.:Toxicity of Familial ALS-Linked SOD1 Mutants from Selective Recruitment to Spinal Mitochondria. In: Neuron 43(1), 2004, S. 5-17.

LLadó, J. et al.: Neural Stem Cells Protect Against Glutamate-induced Excitotoxicity and Promote Survival of Injured Motor Neurons Through the Secretion of Neurotrophic Factors. In: Molecular and Cellular Neuroscience 27(3), 2004, S. 322-331.

Raoul, C. et al.:Motoneuron Death Triggered by a Specific Pathway Downstream of Fas: Potentiation by ALS-Linked SOD1 Mutations. In: Neuron 35(6), 2002, S. 1067-1083.

Rothstein, J. D. et al.: Abnormal Excitatory Amino Acid Metabolism in Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Annals of Neurology 28(1), 1990, S. 18-25.

Rothstein, J. D. et al.: Decreased Glutamate Transport by the Brain and Spinal Cord in Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: New England Journal of Medicine 326(22), 1992, S. 1464-1468.

Rothstein, J. D. et al.: Selective Loss of Glial Glutamate Transporter GLT-1 in Amyotrophic Lateral Sclerosis. In: Annals of Neurology 38(1), 1995, S. 73-84.

Storkebaum, E. et al.: Treatment of Motoneuron Degeneration by Intracerebroventricular Delivery of VEGF in a Rat Model of ALS. In: Nature Neuroscience 8(1), 2005, S. 85-92.

Tarabal, O. et al.:Long-Lasting Aberrant Tubulovesicular Membrane Inclusions Accumulate in Developing Motoneurons after a Sublethal Excitotoxic Insult: A Possible Model for Neuronal Pathology in Neurodegenerative Disease. In: Journal of Neuroscience 21(20), 2001, S. 8072-8081.

Tarabal, O. et al.: Protein Retention in the Endoplasmic Reticulum, Blockade of Programmed Cell Death and Autophagy Selectively Occur in Spinal Cord Motoneurons after Glutamate Receptor-mediated Injury. In: Molecular and Cellular Neuroscience 29(2), 2005, S. 283-298.

Vande Velde, C., Cleveland, D. W.: VEGF: Multitasking in ALS. In: Nature Neuroscience 8(1), 2005, S. 5-7.

Schreiben Sie uns!

4 Beiträge anzeigen

Wir freuen uns über Ihre Beiträge zu unseren Artikeln und wünschen Ihnen viel Spaß beim Gedankenaustausch auf unseren Seiten! Bitte beachten Sie dabei unsere Kommentarrichtlinien.

Tragen Sie bitte nur Relevantes zum Thema des jeweiligen Artikels vor, und wahren Sie einen respektvollen Umgangston. Die Redaktion behält sich vor, Zuschriften nicht zu veröffentlichen und Ihre Kommentare redaktionell zu bearbeiten. Die Zuschriften können daher leider nicht immer sofort veröffentlicht werden. Bitte geben Sie einen Namen an und Ihren Zuschriften stets eine aussagekräftige Überschrift, damit bei Onlinediskussionen andere Teilnehmende sich leichter auf Ihre Beiträge beziehen können. Ausgewählte Zuschriften können ohne separate Rücksprache auch in unseren gedruckten und digitalen Magazinen veröffentlicht werden. Vielen Dank!

Bitte erlauben Sie Javascript, um die volle Funktionalität von Spektrum.de zu erhalten.