Typisch für neurodegenerative Krankheiten wie Alzheimer, Parkinson oder Huntington sind Proteinverklumpungen, die sich im Inneren der Nervenzellen im Gehirn anlagern und dazu beitragen, dass diese zu Grunde gehen. Das tun sie aber offenbar vor allem dann, wenn sich die Plaques im Zellplasma ansammeln und nicht im Kern selbst. Das fanden Forscher vom Max-Planck-Institut für Biochemie in Martinsried und der Ruhr-Universität Bochum heraus, als sie in Zellversuchen das Verhalten des für die Huntingtonkrankheit verantwortlichen Proteins Huntingtin und das eines künstlich erzeugten Proteins genauer unter die Lupe nahmen. Beide neigen dazu, große Klumpen und zugleich im Zellplasma auch schädlichere Aggregate zu bilden. Damit stören sie den Transport von RNA und richtig gefalteten Proteinen zwischen Zellkern und -plasma, so dass keine lebenswichtigen Proteine mehr hergestellt werden können und die Zelle abstirbt.

Warum die Proteinansammlungen im Zellkern weniger Schaden anrichten, wissen die Forscher noch nicht. Möglicherweise sei dafür das Kernprotein NPM1 verantwortlich, das die Zellen schützt. (dz)

Science 351, S. 173–176, 2016