Neurodegeneration: Alzheimerplaques sind übertragbare Prionen
Die bei der Alzheimererkrankung verklumpenden A-Beta-Proteine sind übertragbare Prionproteine, meinen Forscher von der University of California in San Francisco: Die Moleküle propagieren ihre Fehlfaltung auf gesunde Eiweißvarianten, vervielfältigen sich so im Gehirn und könnten demnach unter bestimmten, allerdings ungewöhnlichen Umständen theoretisch sogar ansteckend sein. Dies belegen Versuche an Mäusen, die Kurt Giles und seine Kollegen durchgeführt haben. Die Forscher haben dabei höhere Dosen der pathologischen A-Beta-Varianten und deren synthetische Nachbauten in Nager überführt und in der Folge mit Hilfe eines weiterentwickelten Biolumineszenzansatzes beobachten können, dass dadurch in den Tieren tatsächlich neue pathogene A-Beta-Proteine entstehen [1].
Giles' Team arbeitet am Institut des Nobelpreisträgers und Prionenentdeckers Stanley Prusiner, der schon seit Längerem die These vertreten hatte, nicht nur klassische Prionenerkrankungen wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sondern auch viele Neuropathien wie die Alzheimer- und Parkinsonerkrankung oder die Amyotrophe Lateralsklerose seien auf die Wirkung pathogener Prionen zurückzuführen. Prusiner und verschiedene andere Forscher sammmeln seit einiger Zeit immer mehr Indizien für diese These.
Im neuesten Versuch bestätigte das Team aus San Francisco nun, dass pathogene A-Beta-Eiweiße tatsächlich zur Bildung neuer pathogener Varianten führen, die dann zu Plaques verklumpen. Bei der Alzheimerdemenz sind solche Plaques zwischen den Hirnneuronen das auffälligste Kennzeichen der Krankheit; sie führen in der Folge zur Degeneration des neuronalen Gewebes. Man weiß längst, dass A-Beta aus einem längeren Vorläuferprotein geschnitten wird und nur in einer krank machenden Form verklumpt. Warum die pathogenen A-Beta-Formen aber erst bei älteren Menschen scheinbar spontan auftreten, um sich dann immer stärker auszubreiten, ist weiterhin rätselhaft.
Prusiners Hypothese zufolge beginnt der Prozess, sobald eine pathogene Form zufällig bei einer fehlgeschlagenen Proteinfaltung entsteht – dies geschehe wahrscheinlicher spät als früh im Leben und scheinbar spontan. Ein fehlgefaltetes Protein beginne dann aber damit, die gesunden Formen zu infizieren – also umzufalten –, und breite sich dann aus. Ganz Ähnliches geschieht womöglich auch bei anderen Krankheiten, bei denen sich Amyloidplaques oder ähnliche Proteinverklumpungen bilden. So seien die charakteristischen Lewy-Körper bei der Parkinsonkrankheit auf pathogene Prionen zurückzuführen, ebenso wie in Zellkulturen beobachtete Aggregate aus mutierten Enzymen, die bei der Huntingtonkrankheit eine Rolle spielen, oder die Zusammenballungen der Huntingtin-Eiweiße, die bei dieser Erkrankung auffällig werden. Wären alle diese Neuropathien Prionenerkrankungen, könnte das die Entwicklung von Medikamenten und Therapien entscheidend beeinflussen.
Die Forscher weisen darauf hin, dass eine echte Ansteckung von Mensch zu Mensch durch Alzheimerprionen extrem unwahrscheinlich ist: Die pathogenen Eiweiße müssten dazu in sehr hoher Konzentration ins Gehirn gelangen. Allerdings geben sie zu bedenken, dass frühere Impfversuche bei Mäusen und freiwilligen Patienten, bei denen A-Beta-Eiweiße in den Kreislauf injiziert wurden, womöglich unerwünschte Spätfolgen haben könnte, wenn die Prionen vom Blut ins Gehirn gelangen. Man hatte diese Versuche durchgeführt, weil Injektionen von A-Beta die Amyloidablagerung im Gehirn kurzfristig reduziert hatten; zudem waren kognitive Schwächen zurückgegangen. Die Studien waren dann aber wegen Nebenwirkungen abgebrochen worden [2].
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