Glykogen, das typische Speicher-Kohlehydrat tierischer Zellen, bringt Nervenzellen zum Absterben, wenn es in zu hohen Konzentrationen vorliegt. Spanische Forscher haben zwei Gene identifiziert, deren Produkte den Gehalt der langkettigen Zuckermoleküle regulieren.

Forscher um Joan Guinovart vom Institut für biomedizinische Forschung in Barcelona hatten die Glykogen-Synthese in Maus-Neuronen untersucht. Dabei stellten sie fest, dass die Zellen zwar die gesamte nötige Enzym-Maschinerie besitzen, diese jedoch inaktiv bleibt. Erst als die Forscher die Glykogen-Synthese aktivierten, reicherte sich Glykogen in den Zellen an, die daraufhin abstarben.

Verantwortlich für die Stilllegung war unter anderem ein Komplex der beiden Protein laforin und malin. Ist eines der zuständigen Gene EPM2A oder EPM2B mutiert, löst dies beim Menschen die Lafora-Krankheit aus. Auch hier finden sich als so genannte Laforakörperchen Ablagerungen von Polyglucosanen. Sie waren 1911 erstmals in den Nervenzellen von Betroffenen nachgewiesen worden. Die Krankheit beginnt mit epileptischen Anfällen im Teenageralter, führt jedoch über zunehmend schwere motorische und geistige Störungen bald zum Tod: Die meisten Betroffenen werden nicht älter als 25 Jahre. (af)