Prionen sind körpereigene Eiweiße, die höchstwahrscheinlich an der Entstehung von BSE ("Rinderwahn") und dessen menschlicher Variante, dem Creutzfeldt-Jakob-Syndrom, beteiligt sind. Zu diesen Hirnerkrankungen kommt es, wenn sich die Proteinmoleküle falsch falten und verklumpen. Welche Funktion allerdings Prionen im gesunden Organismus haben, lag bislang im Dunkeln. Jetzt glauben Mediziner um Adriano Aguzzi von der Universität Zürich, das Rätsel gelöst zu haben: Offenbar helfen die Eiweiße, die so genannte Myelinscheide zu stabilisieren – eine Art "Isolierschicht" um die Nervenfasern, die für eine rasche Weiterleitung elektrischer Signale sorgt.

Die Forscher untersuchten genetisch veränderte Mäuse, deren Zellen das Prionprotein PrP^C nicht herstellen. Die Nager erschienen zwar auf den ersten Blick ganz normal, zeigten aber bei genaueren Tests ein gestörtes Temperaturempfinden: Sie brauchten länger, um einen Hitzereiz unter den Pfoten wahrzunehmen und empfanden dann offenbar auch weniger Schmerzen. Zudem hatten die Tiere weniger Kraft in den Pfoten. Untersuchungen der Nervenbahnen außerhalb des Gehirns und Rückenmarks ergaben, dass die Leitungen kaum von Myelin ummantelt waren und elektrische Impulse entsprechend langsam weiterleiteten. Allerdings zeigten sich die damit verbundenen Symptome nicht von Geburt an, sondern erst ab dem Alter von rund 30 Wochen.

Aguzzi und seine Kollegen vermuten folglich, dass die Prionen nicht dazu dienen, die Myelinhülle aufzubauen. Vielmehr verhindern sie offenbar ihren Abbau – fehlen die Proteine, schwindet die zelluläre Isolierschicht mit der Zeit. Das Krankheitsbild der untersuchten Mäuse entspreche dem der beim Menschen zu beobachtenden "peripheren Neuropathien". Welche Rolle die Prionen bei diesen Erkrankungen spielen, soll nun erforscht werden. (ja)


Bremer, J. et al.:Axonal Prion Protein is Required for Peripheral Myelin Maintenance. In: Nature Neuroscience 10.1038/nn.2483, 2010.