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News: Krankheitsmechanismus der schweren Mukoviszidose aufgeklärt

Zwei amerikanische Wissenschaftler haben einen biochemischen Mechanismus aufgeklärt, der bei einer schweren Form der Mukoviszidose eine Rolle spielt. Bei dieser Erbkrankheit, auch cystische Fibrose genannt, ist das Protein CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) geschädigt, das für den Chloridtransport zwischen Zellinnern und -äußeren sorgt. Dadurch kommt es zur Bildung eines zähen Schleimes in Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Dünndarm.

Bei Untersuchungen an menschlichen Schweißdrüsengewebe entdeckten nun M. M. Reddy von der University of California in San Diego und Paul Quinton von der University of California in Riverside, dass das Protein CFTR in der Membran eine Pore bildet, die sowohl Chlorid- als auch Bicarbonationen (HCO3-) passieren lässt. Bei Mukoviszidose-Patienten ist normalerweise nur der Chloridtransport beeinträchtigt, bei der schweren Form versagt zusätzlich auch der Bicarbonattransport.
  • Quellen
Nature 423: 756–760 (2003)

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