Xanthuren-Acidurie, eine angeborene Stoffwechselstörung, verursacht durch defekte Kynureninase (EC 3.7.1.3). 3-Hydroxykynurenin wird nicht in 3-Hydroxyanthranilsäure und Kynurenin nicht in Anthranilsäure umgewandelt. Im Harn treten erhöhte Konzentrationen an Xanthurensäure, Kynurenin und 3-Hydroxykynurenin – insbesondere nach Aufnahme von Tryptophan – auf. Einige Patienten zeigen geistige Entwicklungsverzögerung, andere sind symptomlos. Es besteht nicht nur die Möglichkeit, dass das Enzym nicht vorhanden ist, sondern dass es strukturell anomal ist, was eine verminderte Affinität zum Coenzym zur Folge hat (in der Nahrung vorhandenes Vitamin B₆ korrigiert vorübergehend die Stoffwechselstörung und das Hinzufügen von Pyridoxalphosphat zum Leberbiopsiematerial hebt die Enzymaktivität auf beinahe normales Niveau an.) L-Tryptophan.