Direkt zum Inhalt

Lexikon der Biochemie: Argininämie

Argininämie, eine angeborene Stoffwechselstörung, verursacht durch einen Mangel an Arginase (Arginin-Amidinase, Canavanase, EC 3.5.3.1). Es treten erhöhte Arginin- und Ammoniakwerte im Blut auf, wodurch es zu neurologischen Schädigungen und geistiger Entwicklungsverzögerung kommt. Der Defekt liegt zwar primär in der Leber vor, jedoch wird – ebenso wie bei anderen ererbten Defekten des Harnstoff-Zyklus – eine Schädigung des zentralen Nervensystems beobachtet. Der Grund dafür liegt vermutlich in der toxischen Wirkung, die ein erhöhter Ammoniakspiegel ausübt.

  • Die Autoren

Schreiben Sie uns!

Wenn Sie inhaltliche Anmerkungen zu diesem Artikel haben, können Sie die Redaktion per E-Mail informieren. Wir lesen Ihre Zuschrift, bitten jedoch um Verständnis, dass wir nicht jede beantworten können.

Partnerinhalte

Bitte erlauben Sie Javascript, um die volle Funktionalität von Spektrum.de zu erhalten.