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Lexikon der Chemie: L-Carnitin

L-Carnitin, L(-)-3-Hydroxy-4-N,N,N-trimethylaminobutyrat, (CH3)3N+-CH2-CHOH-CH2-COOH, ein Betain, das als inneres Salz sehr gut wasserlöslich, in der Betainstruktur sogar stark hygroskopisch ist (Mr 161,2, F. 197-212 °C). L-C. ist für den Transport langkettiger Fettsäuren durch die innere Mitochondrienmembran essentiell. Es wird vom Säugetierorganismus sowohl mit der Nahrung aufgenommen als auch synthetisiert. Die tägliche Carnitinaufnahme des Menschen wird zwischen 2 und 100 mg veranschlagt, kann aber auch über 300 mg betragen. Der Gesamtcarnitinpool eines gesunden Menschen wird mit 15-20 g veranschlagt, wobei der überwiegende Teil im Skelettmuskel lokalisiert ist.

Die Biosynthese des C. geht von Lysin aus. Die ε-Aminogruppe des L-Lysins wird mit Hilfe von S-Adenosyl-L-methionin schrittweise zu N-Trimethyllysin methyliert. Letzteres wird in mehreren Schritten zu γ-Butyrobetain, (CH3)3N+-(CH2)3-COO-, umgewandelt, aus dem mittels der γ-Butyrobetainhydroxylase L-C. entsteht. In Mikroorganismen (Pseudomonas sp.) wird der Abbau von L-C. durch die Carnitindehydrogenase eingeleitet und führt zum Glycinbetain.

Aufgrund der Bedeutung des L-C. im Energiehaushalt der Gewebe und dem Auftreten von Carnitinmangelsyndromen (primär, z. B. muskulär; oder sekundär) gewinnt der therapeutische Einsatz von L-C. zunehmend an Bedeutung.

  • Die Autoren
Dr. Andrea Acker, Leipzig
Prof. Dr. Heinrich Bremer, Berlin
Prof. Dr. Walter Dannecker, Hamburg
Prof. Dr. Hans-Günther Däßler, Freital
Dr. Claus-Stefan Dreier, Hamburg
Dr. Ulrich H. Engelhardt, Braunschweig
Dr. Andreas Fath, Heidelberg
Dr. Lutz-Karsten Finze, Großenhain-Weßnitz
Dr. Rudolf Friedemann, Halle
Dr. Sandra Grande, Heidelberg
Prof. Dr. Carola Griehl, Halle
Prof. Dr. Gerhard Gritzner, Linz
Prof. Dr. Helmut Hartung, Halle
Prof. Dr. Peter Hellmold, Halle
Prof. Dr. Günter Hoffmann, Eberswalde
Prof. Dr. Hans-Dieter Jakubke, Leipzig
Prof. Dr. Thomas M. Klapötke, München
Prof. Dr. Hans-Peter Kleber, Leipzig
Prof. Dr. Reinhard Kramolowsky, Hamburg
Dr. Wolf Eberhard Kraus, Dresden
Dr. Günter Kraus, Halle
Prof. Dr. Ulrich Liebscher, Dresden
Dr. Wolfgang Liebscher, Berlin
Dr. Frank Meyberg, Hamburg
Prof. Dr. Peter Nuhn, Halle
Dr. Hartmut Ploss, Hamburg
Dr. Dr. Manfred Pulst, Leipzig
Dr. Anna Schleitzer, Marktschwaben
Prof. Dr. Harald Schmidt, Linz
Dr. Helmut Schmiers, Freiberg
Prof. Dr. Klaus Schulze, Leipzig
Prof. Dr. Rüdiger Stolz, Jena
Prof. Dr. Rudolf Taube, Merseburg
Dr. Ralf Trapp, Wassenaar, NL
Dr. Martina Venschott, Hannover
Prof. Dr. Rainer Vulpius, Freiberg
Prof. Dr. Günther Wagner, Leipzig
Prof. Dr. Manfred Weißenfels, Dresden
Dr. Klaus-Peter Wendlandt, Merseburg
Prof. Dr. Otto Wienhaus, Tharandt

Fachkoordination:
Hans-Dieter Jakubke, Ruth Karcher

Redaktion:
Sabine Bartels, Ruth Karcher, Sonja Nagel


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