Lexikon der Biologie: Blutgerinnung
Blutgerinnung, Mechanismus zur kurzfristigen Blutstillung, der in den Blutgefäßen von ca. 30 Substanzen gesteuert wird, in verschiedenen Phasen abläuft und schließlich zur Bildung eines unlöslichen Fibrin-Gerinnsels (Fibrin) führt. Nach einer Gewebsverletzung wird die Blutstillung zunächst durch die Aggregation von Thrombocyten eingeleitet. Im Bereich der Verletzung werden Gewebsfaktoren frei, die zur Aktivierung der Gerinnungsfaktoren ( vgl. Tab. ) führen (Extrinsic-System; extravaskuläres System). Gleichzeitig wird durch Kontakt mit blutfremden Oberflächen eine Vielzahl von Faktoren im Gefäßsystem aktiviert (Intrinsic-System;intravaskuläres System). Beide Vorgänge führen zur Freisetzung der Thrombokinase (Gewebsthromboplastin), die Prothrombin zu Thrombin umwandelt. Dieses Enzym katalysiert durch Abspaltung von Oligopeptiden die Bildung von unlöslichem Fibrinpolymerisat aus löslichem Fibrinogen. In der Endphase wird der Fibrinpfropf durch Retraktion stabilisiert. Mit der an der Verletzungsstelle entstandenen Thrombocyten-Aggregation bildet das Fibrin durch Vernetzung den stabilen Plättchenpfropf. Im normalen Blut bildet das Blutgerinnungssystem mit dem lytischen System (Fibrinolyse) ein funktionelles Gleichgewicht. Hierdurch werden unkontrollierte Gerinnungsvorgänge (Thrombose) verhindert. Medikamentös kann die Blutgerinnung selektiv gehemmt werden, z. B. durch Cumarine und Heparin (Antikoagulantien, Thrombocyten-Aggregations-Hemmer). Eine echte Blutgerinnung findet man außer bei den Wirbeltieren auch noch bei Gliederfüßern, vor allem bei Zehnfußkrebsen (Decapoda), doch sind die Reaktionssequenzen relativ unbekannt. Einen Wundverschluß durch Pfropfen aus zusammengeballten, "agglutinierten" Zellen bilden auch noch andere Tiere aus, z. B. Stachelhäuter und Weichtiere. Agote (L.), Biggs (R.), Bluter-Gen, Bluterkrankheit, Blutgruppen, Calcium, Christmas-Faktor, Chromosomenkarte ( Chromosomenkarte I
Chromosomenkarte II
Chromosomenkarte III
Chromosomenkarte IV
), Coelomocyten, Dicumarol, Erbkrankheiten (Tab.), Fibrinolytika, Gerinnung, Gerinnungsenzyme, Geschlechtschromosomen-gebundene Vererbung, Glucocorticoide, Peptone, Proteolyse, Serumproteine, Wundheilung. Blutgerinnung ; vgl. Abb. , vgl. Abb. ; zu den möglichen Ursachen vgl. Infobox.
Chromosomenkarte II
Chromosomenkarte III
Chromosomenkarte IV
), Coelomocyten, Dicumarol, Erbkrankheiten (Tab.), Fibrinolytika, Gerinnung, Gerinnungsenzyme, Geschlechtschromosomen-gebundene Vererbung, Glucocorticoide, Peptone, Proteolyse, Serumproteine, Wundheilung. Blutgerinnung ; vgl. Abb. , vgl. Abb. ; zu den möglichen Ursachen vgl. Infobox.
H.N./M.L.
| |
Blutgerinnung Vereinfachtes Schema der Blutgerinnung (IS = Intrinsic-System, ES = Extrinsic-System) |
![](javascript:ShowPic("/lexika/images/bio/fff1074.jpg", "333", "375");)
| |
Blutgerinnung Rasterelektronenmikroskopische Aufnahme der Ausbildung eines Fibrinnetzes auf den Endothelzellen bei beginnender Blutgerinnung |
![](javascript:ShowPic("/lexika/images/bio/fff1075.jpg", "186", "238");)
Blutgerinnung
FAKTOREN DER BLUTGERINNUNG UND FIBRINOLYSE
| Faktor | Synonym | relative Molekülmasse | Bedeutung | Mangelsyndrom Bezeichnung Ursache | |
| F I | Fibrinogen | ca. 340 000 | inaktive Vorstufe des Fibrins | Afibrinogenämie | angeboren (rezessiv, kongenital) |
| F II | Prothrombin | ca. 69 000 | inaktive Vorstufe des Thrombins; wird über die proteolytisch inaktive Zwischenstufe Prethrombin gebildet | Hypoprothrombinämie | Leberschäden, Phyllochinon- (Vit. K-)Mangel |
| Thrombin | ca. 34 000 | proteolytisches Enzym; bildet aus Fibrinogen Fibrin | |||
| F III | Gewebs-Thrombokinase, Thromboplastin, Gewebeaktivator | ca. 53 000 | Gewebe-Protein; Bildung des Gewebs-Prothrombin-Aktivators im Extrinsic-System; ein proteolytisches aktives Phospholipoproteid | ||
| F IV | Calcium-Ionen (Ca2+) | 40 | wirken in vielfältiger Weise meist als Aktivatoren enzymatischer Systeme | beim Menschen unbekannt | |
| F V | Accelerator Globulin (ACG), Proaccelerin, labiler Faktor | ca. 400 000 | Bestandteil des Komplexes, in dem die Aktivierung von Prothrombin zu Thrombin stattfindet; wird durch Thrombin inaktiviert | Parahämophilie, Hypoproaccelerinämie | angeboren (kongenital), Leberdystrophie |
| F VII | Proconvertin (PCV), stabiler Faktor, Autoprothrombin I | 33 000–59 000 | Der aktive F VII aktiviert zusammen mit F III und Calcium-Ionen im Extrinsic-System den F X. F VII wird durch Kallikrein (durch Vermittlung von F XIIa) aktiviert | Hypoproconvertinämie | angeboren (dominant, kongenital), Phyllochinon- (Vit. K-)Mangel |
| F VIII | Antihämophiles Globulin (AHG), antihämophiler Faktor | 250 000– 12 000 000 | An der Bildung des Plasmaprothrombin-Aktivators im Intrinsic-System beteiligt. Der niedermolekulare Anteil des F VIII ist identisch mit dem AHG. Ein hochmolekularer Anteil wird als FVIII-RCA bezeichnet (Ristocetin-Cofaktor-Aktivität; identisch mit dem von Willebrand-Faktor, der für die Adhäsion von Blutplättchen am Gefäßendothel von Bedeutung ist) | Hämophilie A (klassische Hämophilie) | abnormes Gen am X-Chromosom, angeboren (kongenital) |
| F IX | Plasma-Thromboplastin-Komponente (PTK), antihämophiler Faktor B, Christmas-Faktor, Autoprothrombin II | ca. 55 000 | Die inaktive Vorstufe von F IX wird durch F XI aktiviert; an der Bildung des Plasmin-Prothrombin-Aktivators im Intrinsic-System beteiligt | Hämophilie B | angeboren (kongenital) |
| F X | inaktiv: Autoprothrombin III aktiv: Plasma-Thrombokinase, Plasma-Thromboplastin, Stuart-Prower-Faktor (STP), Autoprothrombin C | 52 000–55 000 37 000–48 000 | Dient der Bildung des aktiven Gewebs- und Plasma-Prothrombin-Aktivators, d.h. auf der Endstrecke des Extrinsic- und Intrinsic-Systems zur Aktivierung der Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin. Demgemäß kann der inaktive F X von den inkompletten Komplexen zur Bildung des Prothrombin-Aktivators im Extrinsic- und Intrinsic-System aktiviert werden | F X-Mangel | angeboren (kongenital) |
| F XI | "Plasma-Thromboplastin-Antecedent"(PTA) | unbekannt | an der Bildung des Plasma-Prothrombin-Aktivators beteiligt; besitzt Esterase-Aktivität | PTA-Mangel | angeboren (kongenital) |
| F XII | Hageman-Faktor (HF) | 60 000– 142 000 | Die aktivierte Form des F XII hat eine Auslöserfunktion im Intrinsic-System bei der Bildung des Plasma-Prothrombin-Aktivators; außerdem ist F XII das Schaltenzym zur Vernetzung der Aktivierungen des Kinin- und des Gerinnungs- und Fibrinolyse-Systems | Hageman-Syndrom | angeboren (kongenital) |
| F XIII | Fibrinstabilisierender Faktor (FSF), Laki-Lorand-Faktor | ca. 320 000 (im Plasma) ca. 150 000 (in Thrombocyten) | Immunologisch verwandte Faktoren finden sich im Plasma, in verschiedenen Geweben und Thrombocyten (Plättchen). F XIII besitzt Transglutaminase-Aktivität, indem es Fibrin nach der Polymerisation durch γ-Glutamyl-ε-Lysin-Bindungen stabilisiert | F XIII-Mangel | angeboren (kongenital) |
| – | Plättchenfaktor 1 (PF 1) | – | eventuell identisch mit F V | ||
| – | Plättchenfaktor 2 (PF 2) | – | Bedeutung noch unbekannt | ||
| – | Plättchenfaktor 3 (PF 3) | – | ein Lipoprotein in Membran und Grana der Thrombocyten; ist enzymatisch aktiv; kann die Funktionen des Gewebs-Prothrombin-Aktivators (F III) wahrnehmen. Der Phospholipid-Anteil von PF 3 kann mit dem Proteinanteil des F III zu einem enzymatisch aktiven Komplex kombiniert werden | ||
| – | Plättchenfaktor 4 (PF 4) | – | neutralisiert Heparin | ||
| – | Plasminogen | ca. 85 000 | inaktive Vorstufe von Plasmin | ||
| – | Plasmin (= Fibrinolysin) | ca. 75 000 | proteolytisch aktives Protein; hydrolysiert Fibrin und eine Reihe anderer Blutgerinnungsfaktoren (und Proteine) | ||
| – | α2-Antiplasmin | ca. 80 000 | proteolytisch aktives Protein | ||
| – | α2-Makroglobulin | ca. 750 000 | Protease-Inhibitor; Antiplasmin |
Copyright 1999 Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg
Wenn Sie inhaltliche Anmerkungen zu diesem Artikel haben, können Sie die Redaktion per E-Mail informieren. Wir lesen Ihre Zuschrift, bitten jedoch um Verständnis, dass wir nicht jede beantworten können.