Lexikon der Chemie: Sphingolipide
Sphingolipide, komplexe Lipide, die Sphingoide als Grundkörper enthalten. Sphingoide, Abk. Spd, sind Derivate des langkettigen Aminoalkohols Sphinganin, [D-erythro- oder (2S,3R)-2-Aminooctadecan-1,3-diol].
Gegenwärtig sind über 20 verschiedene Sphingoide bekannt, in Tieren am weitesten verbreitet ist Sphingosin, ein 4-Sphingenin. Bei den S. ist die primäre Aminogruppe der Sphingoide mit Fettsäure acyliert. Diese N-Acylsphingoide werden als Ceramide, Abk. Cer, bezeichnet. Nach dem Rest an der primären Hydroxygruppe der Ceramide werden die S. in Phospho- und Glycosphingoide unterteilt. S. sind im Unterschied zu den Glycerophospholipiden in Aceton und Ether schwer löslich. Zur Extraktion dient heißes Pyridin, nachdem bereits zuvor andere Lipide mit Ether und Aceton entfernt wurden. Aus der Pyridinlösung kristallisieren die Phosphosphingolipide (Sphingomyeline) beim Abkühlen aus, während die Glycosphingolipide in Lösung bleiben. Im Unterschied zu anderen S. sind die Ganglioside in Wasser löslich.
Die Glycosphingolipide werden in neutrale und saure Glycosphingolipide unterteilt. Zu den neutralen gehören die Mono- und Oligoglycoceramide, die als Cerebroside bezeichnet werden, sowie Mono- und Oligoglycosylsphingoide. Die sauren Glycosphingolipide enthalten als acide Komponenten Carboxygruppen von Sialinsäureresten oder Schwefelsäuremonoestergruppen. Sialosylglycosylglyceramide werden als Ganglioside, Sulfoglycosylsphingolipide mit Schwefelsäureresten an Hydroxygruppen des Glycosylrestes wurden früher als Sulfatide bezeichnet. Die Sulfoglycosylsphingolipide sind stärker sauer als die Sialosylglycosylsphingolipide. Bezüglich der glycosidisch an das Ceramid gebundenen Oligosaccharidkomponente können bei den Glycosphingolipiden im wesentlichen 7 Serien unterschieden werden, an deren Grundstruktur weitere Monosaccharide gebunden sein können:
Sphingolipide. Tab.: Einteilung.
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Alkyl, Alkenyl | H | H | Sphingoide | |
Alkyl, Alkenyl | Fettsäurerest | H | Ceramide | |
Alkyl, Alkenyl | Fettsäurerest | Phosphocholinrest | Sphingomyeline | |
Alkyl, Alkenyl | Fettsäurerest | Mono- oder Oligo- | Glycosylceramide | |
glycosyl | (Cerebroside) | |||
Alkyl, Alkenyl | H | Mono- oder Oligoglycosyl | Glycosylsphingoide | |
Alkyl, Alkenyl | Fettsäurerest | Sialosylglycosyl | Ganglioside |
Globo-Serie (Gb): Gal(α1→4)Gal(β→4)GlcCer
Isoglobo-Serie: (iGb): Gal(α1→3)Gal(β1→4)GlcCer
Muco-Serie (Mc): Gal(β1→4)Gal(β→4)GlcCer
Lacto-Serie (Lc): GlcAc(β1→3)Gal(β1→4)GlcCer
Neolacto-Serie (nLc): Gal(β1→4)GlcNAc(β1→3)Gal(β1→4)GlcCer
Ganglio-Serie (Gg): GalNAc(β1→4)Gal(β1→4)GlcCer
Gala-Serie (Ga): Gal(α1→4)GalCer.
Die in der äußeren Zellmembranhälfte lokalisierten Glycosphingolipide haben Antigencharakter. Die Glycosphingolipide werden im tierischen Organismus schrittweise enzymatisch abgebaut. Bei bestimmten genetisch determinierten Erkrankungen (Sphingolipidosen) kommt es durch das Fehlen bestimmter Glycosphingolipide abbauender Enzyme (Sphingolipid-Hydrolasen) zur Anhäufung spezifischer S. vor allem im Gehirn und in der Niere, was zu schweren Störungen in der Funktion dieser Organe führt. Zu diesen pathologisch gespeicherten S. gehören GM2 (Tay-Sachssche Krankheit), GM1 (generalisierte Gangliosidose) oder Glucocerebrosid (Gauchersche Krankheit).
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